肝錯構瘤

肝錯構瘤概述

肝錯構瘤是一種良性腫瘤,因胚胎發育不良而具有腫瘤特征。該病多發於嬰幼兒,多見於4月齡至2歲,通常5歲前發病,男性多見,成人發病極為罕見。

肝錯構瘤病因

肝錯構瘤一般在生長髮育期形成,伴隨肝門結構生長的腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞在胚胎晚期發育異常,當肝形成小葉結構與膽管連接時發生。

肝錯構瘤臨床表現

早期無任何癥狀。有些患兒在出生時就有腹部包塊,隨生長髮育包塊可迅速增大,此時,在右上腹可捫及包塊,質硬,無壓痛,隨呼吸上下移動。晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫癥狀。消化道表現為噁心、嘔吐腹脹便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難,嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,並有貧血消瘦等表現。

肝錯構瘤檢查

1.實驗室檢查
肝功能可在正常範圍,有少數病人血AFP升高,CA19-9可能升高。
2.影像檢查
(1)B超檢查  腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫,可以是孤立的或多發的。可見腫瘤內呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
(2)CT檢查  CT表現為少血管團塊,有包膜的囊和實質組織,密度低於肝臟。可見肝臟內巨大的密度不均的低密度區及多個囊性的液性暗區。
(3)腹平片  正常腸內氣體影位置變低,但鈣化影並不一定都能發現。
(4)MRI  隨著MRI技術的提高,如梯度回波成像、自旋迴波等技術的發展,MRI對本病診斷有較大幫助。

肝錯構瘤診斷

根據患者的臨床表現和檢查結果即可作出診斷。

肝錯構瘤治療

手術治療仍是該病的首選方法。因錯構瘤常與正常肝組織分界清楚,可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連,可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化,再生能力強,為進行廣泛肝切除提供了條件。

肝錯構瘤預後

肝間葉性錯構瘤為良性病變,屬發育畸形,無惡變傾向,預後較好。該病偶有複發,應術後隨訪。