小兒多發性硬化

小兒多發性硬化概述

多發性硬化為一種累及中樞神經系統白質的自身免疫脫髓鞘性疾病,以病竈播散、多發,病程常有緩解與複發為特征。多見於青壯年,但近年來也有兒童病例的報告。由於腦和脊髓內存在著多竈的脫髓鞘斑塊,臨床常表現為神經系統多部位的功能障礙。

小兒多發性硬化病因

病因尚不明確。目前認為本病是由於病毒感染所誘發的T淋巴細胞介導的自身免疫性疾病。免疫抑制功能喪失或免疫平衡失調是多發性硬化的主要發病機制。遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用。

小兒多發性硬化臨床表現

發病年齡多為20~40歲,10歲以下發病者占3%~5%。起病可急可緩,兒童患者起病多較急。首發癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調,尿、便障礙,智能或情感改變等。成人多發性硬化與兒童多發性硬化首發癥狀雖然相似,但首次發病期間有發熱頭痛、噁心、嘔吐驚厥等可能是少數青少年多發性硬化患者特有的癥狀。多發性硬化發病常從某一局竈性癥狀開始,隨後或同時出現一個或數個與前一癥狀無明顯關係的癥狀,即標志著中樞神經系統內存在多個病竈,從而表現為本病的臨床特征。本病的典型病程是緩解與複發交替發生。每一次複發均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與複發患兒占2/3;少部分患兒表現為良性型,即發作次數少(1~2次),神經損害輕,恢復幾乎完全;另有部分病例病情持續進展而無明顯緩解,稱為進展型;極少數病例起病急驟,發展迅速,常於發病數周或數月死亡,稱為急性型或惡性型。

小兒多發性硬化檢查

1.腦脊液檢查
細胞數輕度升高或為正常,主要是淋巴細胞;糖和氯化物正常;蛋白質正常或輕度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;腦脊液IgG指數增高;寡克隆區帶陽性;於病情複發或惡化期可測出髓鞘鹼性蛋白抗體陽性。
2.電生理學檢查
多數患者可有異常腦電圖,如高波幅慢波,但並無特異性。視覺誘發電位、腦乾誘發電位及體感誘發電位檢查結果如異常,可提供多發性亞臨床病竈的客觀證據,有助於多發性硬化的早期診斷。
3.CT或MRI檢查
CT或MRI檢查可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病竈,MRI被認為是診斷腦白質病最敏感的技術,對多發性硬化的早期診斷有重要價值,一組對3~15歲兒童的觀察發現,CT的陽性率為42%,MRI的陽性率則為87%,且多顯示多竈性損害。

小兒多發性硬化診斷

1.臨床確診多發性硬化標準
(1)2次或2次以上發作,每次持續時間24小時以上。臨床癥狀和體徵提示有2個或2個以上病變部位。
(2)有2次發作,臨床表現有1個病變部位,另一個為亞臨床病變證據,每次持續時間24小時以上。臨床確診多發性硬化病程大於1個月,發作間期即緩解期必須大於1個月。
2.實驗支持確診多發性硬化
2次發作,臨床癥狀和體徵反映1個病變部位或1個亞臨床病變部位證據,腦脊液寡克隆區帶陽性或IgG含量增加等。

小兒多發性硬化治療

主要為免疫抑製劑的治療:如皮質類固醇、環磷酰胺或血漿交換療法等。基強的松龍衝擊治療加口服潑尼松是目前常用的治療方案,可減少由視神經炎轉變為多發性硬化的發生率。大劑量丙種球蛋白也可試用,但價格較貴。
同時應做好生活護理,避免感染、發熱、外傷、過度疲勞,急性期應卧床休息,減少精神緊張。恢復期可進行體育療法,促進神經功能的恢復。