先天性鎖骨假關節

先天性鎖骨假關節概述

先天性鎖骨假關節是一種罕見畸形,出生時即可發現右鎖骨幹中部有一個裂隙,隨著患兒年齡增大,局部出現無痛性包塊。出生時可發現鎖骨中部腫脹,無產傷史。隨著患兒年齡增大,局部出現無痛性包塊。

先天性鎖骨假關節病因

發病病因已提出幾種理論,其一是因為鎖骨的發育有兩個分離的內側和外側骨化中心,胚胎第7周時,連接兩個骨化中心的前軟骨橋未能正常骨化而引起假關節;另一理論是鎖骨下動脈直接壓迫尚未發育完全的右側鎖骨所致。右鎖骨下動脈位置較高,更加靠近鎖骨,對鎖骨增加博動壓力,可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發現左側受累者,這種情況系由於心臟右位而左鎖骨下動脈高位;雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。

先天性鎖骨假關節臨床表現

鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動,無壓痛、鎖骨胸骨端偏上,位於另一端的內前方。幼兒期,由於上肢重力關係,鎖骨外側向下偏斜,肩關節下降,假關節處活動度增加,錶面皮膚變薄萎縮,肩胛骨邊緣突出,肩關節不對稱,但肩關節活動一般正常,僅有少數患者肩關節外展受限及臂力減弱。

先天性鎖骨假關節檢查

X線片顯示鎖骨假關節處兩斷端增大變粗。

先天性鎖骨假關節診斷

生後鎖骨局部包塊及X線片所見不難作出診斷。

先天性鎖骨假關節鑒別診斷

出生時與產傷性鎖骨骨折相鑒別,有產傷史,局部有壓痛,患肢假性麻痹,X線片可見骨形成可除外此病。兒童期應與後天性鎖骨假關節相鑒別,有外傷史,骨折兩端細小可與之區別開來。另外鎖骨頭顱發育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如,但無假關節包塊,而有全身其他部位骨發育異常,如骨盆、四肢骨發育不全等與本病不難鑒別。

先天性鎖骨假關節治療

先天性鎖骨假關節需要治療不是因為疼痛或肩胛帶過度活動,常是因為不能被接受的外觀,或偶因患者青春期出現疼痛。多數外科醫生認為最合適作骨移植的年齡為3~5歲。手術包括假關節切除、內固定及自體髂骨植骨術。
手術要點:
1.切口沿鎖骨上皮膚皺褶處做4~6釐米長弧形切口。
2.切除假關節骨膜下剝離鎖骨並顯露假關節,切除假關節部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織,直到正常骨組織為止。
3.植骨及內固定:然後取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處,按常規用鋼板固定鎖骨。
4.用頸腕帶固定2~3周,可於12~24個月後或當X線確定骨性愈合後取出鋼板。