股骨頭骨骺骨軟骨病

股骨頭骨骺骨軟骨病概述

股骨頭骨骺骨軟骨病屬於繼發性關節骨軟骨病,其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞,以致骨骺內骨化中心的全部或部分壞死,並可伴有軟骨內化骨紊亂。股骨頭骨骺骨軟骨病亦稱兒童股骨頭缺血性壞死,或Legg-Calvè-Perthes病,由此三位學者於1910年分別描述,簡稱Perther病。本病系股骨頭血運障礙所致的股骨頭骨骺不同程度的壞死,病變愈合後往往遺留股骨頭扁平狀畸形,故又稱扁平髖。

股骨頭骨骺骨軟骨病病因

真正的病因尚不明確,可能與下列因素有關: 
1.股骨頭血供缺陷
Trurta等的研究發現,4~8歲的兒童只有一條血管供應股骨頭的血液,即外骺動脈,來自乾骺動脈的血供往往被骺板阻擋,而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供,8歲以後,圓韌帶血管也參與股骨頭的血供,故本病發病率降低。另外,兒童尤其是男童的股骨頭內外血管吻合弓的變異很大,甚至缺如,也是造成股骨頭缺血的一個原因。 
2.關節腔內高壓
凡是可引起髖關節腔內壓力增高的因素,如外傷後關節腔積血,感染以及暫時性滑膜炎等,均可造成供應股骨頭骨骺的血管受壓而導致本病。
3.其他因素
(1)創傷因素  由於本病多發生在男孩,而髖關節又是活動較多的負重關節,故有學者提出創傷學說,認為本病是股骨上端多次反覆的輕微損傷所致。
(2)環境因素  包括圍生期和出生後的生活條件,有學者報道,臀位產兒的發病率是正常產兒的4倍,出生時父母年齡偏大、第3胎以後的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發本病。
(3)內分泌因素  血清生長因子A(SMA)水平降低是本病的一個促發因素。
(4)遺傳因素  Perthes病有一定的家族史,患者的兄弟和第1、2級親屬中的發病機會增加,但有關研究尚未找到遺傳學證據。
近年來,凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。

股骨頭骨骺骨軟骨病臨床表現

本病起病隱匿,病程長久,以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。
1.早期
可無明顯癥狀,或僅有患肢無力,長距離行走後出現無痛性跛行,出現疼痛的部位可有腹股溝部,大腿前內方和膝部。
2.股骨頭壞死
髖部疼痛明顯,伴有肌痙攣和患肢短縮,肌痙攣以內收肌和髂腰肌為主,而臀肌和大腿肌有萎縮,髖關節活動度不同程度受限,尤以外展、內旋活動受限明顯。
3.晚期
疼痛等癥狀緩解、消失,關節活動度恢復正常,或遺留外展及旋轉活動受限。

股骨頭骨骺骨軟骨病檢查

1.X線檢查
是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據,定期投照雙髖關節正位和蛙位X線片,可動態觀察病變全過程中股骨頭的形態變化,且每一階段的X線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期  X線片上主要表現關節周圍軟組織腫脹,同時股骨頭向外側輕度移位,但一般不超過2~3mm,這些非特征性改變可持續數周,此間應進行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期  即壞死前期的X線片徵象,主要是骺核比正常者小,連續觀察6個月不見增長,說明軟骨內化骨暫時性停止,關節間隙增寬,股骨頸上緣呈現圓形凸起(Gage徵),正位X線片顯示股骨頭向外側移位2~5mm,隨後出現部分骨骺或整個骨骺密度增加,其原因:①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏鬆脫鈣,導致股骨頭骨骺密度增高;②壞死的骨小梁被壓縮;③早期壞死骨骺的再血管化,在壞死的骨小梁錶面有新骨形成,產生真正的密度增加,有學者指出“新月徵”(crescent sign)可能是骨壞死首先出現的X線徵象,在蛙位片上,可見股骨頭的前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區,Salter認為“新月徵”系關節軟骨下骨折,具有重要的臨床意義,它不僅是確定診斷的主要依據,而且有助於推測股骨頭的壞死範圍,判斷病變的嚴重程度和估計預後。 
(3)壞死期  X線特點是股骨頭前外側壞死,在正位X線片上觀察出現不均勻的密度增高影像,如投照蛙位X線片,可見緻密區位於股骨頭的前外側,此種情形多需追蹤觀察1年,方可明確是部分壞死還是全部壞死,如系全部壞死,骨骺往往呈扁平狀畸形,但關節造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期  X線片上顯示出硬化區和稀疏區相間分佈,硬化區是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果,而稀疏區則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像,股骨頸變短並增寬,壞死股骨頭相對應的乾骺端出現病變,輕者表現骨質疏鬆,重者出現囊性改變。 
(5)愈合期或後遺症期  此期病變已穩定,骨質疏鬆區由正常的骨小梁填充,因此骨化的密度趨向均勻一致,但股骨頭骨骺明顯增大和變形,X線片上可見股骨頭呈卵圓形,扁平狀或蘑菇形,並向外側移位或半脫位,髖臼也出現代償性擴大,內側關節間隙增寬。 
2.核素檢查
既能測定骨組織的供血情況,又可反映骨細胞的代謝狀態,對早期診斷、早期確定股骨頭壞死範圍以及鑒別診斷均具有重要意義,臨床上多採用靜脈註射99mTc,然後進行γ閃爍照相,早期表現為壞死區的放射性稀疏或缺損,再生期可見局部放射性濃聚,Crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區的放射性核素稀疏程度低於50%為早期病變,相當於Catterall的Ⅰ或Ⅱ型,或Salter的A型,否則則為晚期,相當於Catterall的Ⅲ或Ⅳ型,或Salter的B型。與X線檢查比較,核素檢查可以提前6~9個月確定壞死範圍,提早3~6個月顯示壞死區的血管再生。
3.關節造影
一般不作為常規檢查,但有學者認為關節造影能夠早期發現股骨頭增大,有助於觀察關節軟骨的大體形態變化,並且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段做關節造影,更能真實地顯示關節變形程度,對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查,有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉,故關節造影檢查不應列入必查項目。

股骨頭骨骺骨軟骨病診斷

近年來隨著磁共振成像技術的應用,對診斷骨缺血性改變有重要價值,可以早期作出診斷。磁共振成像的髖關節如同關節造影所見,可以明確顯示股骨頭的形態是否正常,磁共振成像對判定缺血性病變先於X線檢查,且無放射性損傷

股骨頭骨骺骨軟骨病併發症

本病隨著病變繼續進展,疼痛變為持續性,病兒跛行明顯,臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮,“4”字試驗陽性,髖屈曲內翻,造成患肢相對變短,隨著扁平髖的形成,肢体的絕對長度亦較健側縮短,成年後導致早期產生骨關節炎

股骨頭骨骺骨軟骨病治療

(一)治療原則
治療目的是創造一個能夠消除影響骨骺發育和塑型的不利因素,防止或減輕股骨頭繼發畸形及髖關節骨性關節炎,使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過程。
在設計治療方案時,重要的原則是儘快獲得和維持髖關節的活動功能,尤以恢復外展和內旋功能更為重要,卧床休息或牽引3~4周對恢復關節活動是有益的,只有恢復關節正常範圍的活動後,方可考慮進一步治療。
因為本病的病因尚不清楚,所以迄今臨床上所採用的各種治療方法,都不是病因治療,雖然治療方法頗多,但歸納起來,主要是圍繞以下3個方面所設計的:
1.避免負重
恢復髖關節的正常活動,防止股骨頭塌陷;
2.將股骨頭完全包容在髖臼內
使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態下塑型——即生物性塑型,防止或減輕股骨頭的繼發畸形;
3.增加壞死股骨頭的血運
縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。
(二)治療方法
1.非手術治療
非手術治療包括避免患肢負重,各種矯形支具和傳統的石膏固定,適用於Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變,對改善髖關節運動功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。
(1)卧床休息和牽引  一般採用牽引或單純卧床休息3~4周,可明顯地緩解疼痛和增加髖關節的活動範圍,這也是進一步手術治療的基礎,特別是對疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要,既是觀察又是治療,對患兒有益無害。
(2)矯形支具的應用  近年來不少學者強調,在股骨頭骨骺缺血壞死的早期,將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內,既能緩解疼痛,解除軟組織痙攣,使髖關節獲得正常範圍的活動,又可起到塑型和抑製作用,防止壞死股骨頭的變形和塌陷。因而各種矯形支具應運而生,就其種類可分為卧床條件下及可行走條件下應用的兩種支架。在卧床條件下應用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架,在患肢不持重行走條件下應用的支架有Bobechko-Toronto支架,NewingtonA型外展支架,Robert-外展屈曲內旋支架,Scoltish-Rite支架,Harrison支架(只固定患肢)及三托型單肢支架(trilateralsockedhipabductionorthosis)。雖然各種支具結構不同,材料各異,但其基本原理一致,目的都是為增加股骨頭的包容而設計的。應用支具治療時,還需定期拍攝X線片,觀察股骨頭骨骺的形態變化,當股骨頭骨骺壞死完全恢復後,才可解除支具,開始負重行走。患兒帶支架時間要根據病變分型而定,Catterall的Ⅰ,Ⅱ型一般需要12~15個月的時間,Catterall的Ⅲ,Ⅳ型需15~18個月。支具治療的禁忌證:①無任何癥狀的患兒;②患兒及其家長心理上不接受;③在不同時間雙側相繼發病。
(3)石膏固定  石膏固定具有簡便易行,經濟省時等優點,尤其適用短期固定,便於進一步觀察。每次固定時間以2~3個月為宜,若需繼續固定,則要拆除石膏休息數天,然後再次石膏固定,這樣能防止膝關節僵硬和關節軟骨變性。還有報道用雙下肢管形石膏。病變嚴重者則需改用其他治療方法。
2.手術治療
與非手術療法一樣,其目的也是為了增加股骨頭的包容,保持股骨頭的形態。有人將增加股骨頭的包容、防止股骨頭早期塌陷、減輕晚期的畸形程度,稱為抑制治療。雖然通過非手術治療,也能實現抑制治療的目標,但治療周期較長,患兒難以堅持;而手術治療則可明顯縮短療程,且效果更為確實。
應該強調的是,在選擇任何手術治療之前,均應使患側髖關節達到或接近正常範圍的活動,並要維持數周,方可考慮手術治療。
(1)股骨上端內翻截骨術  目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內,恢復股骨頭與髖臼的“同心圓”關係,增加股骨頭的包容,並能使患兒早日下床活動,使關節內持重應力更加合理。缺點是可能產生股骨上端內翻角過大,特別是年長兒童不易自行糾正,還可能使下肢出現1.4cm左右的短縮畸形,以及臀中肌無力等併發症。
(2)Salter骨盆截骨術  Salter手術具有增加髖臼對股骨頭的包容,增長肢体長度和不需二次手術取內固定物等優點。
(3)Staheli手術  主要適應證為髖關節形態尚好,股骨頭較大,採用其他方法不能達到滿意的股骨頭包容。
(4)滑膜切除術  髖關節滑膜切除能增加股骨頭血運,利用其生長髮育的自然現象,自行矯正變形的股骨頭,恢復髖關節功能。

股骨頭骨骺骨軟骨病預後

兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病,其自然病程需2~4年,病變愈合後往往遺留不同程度的畸形和關節功能障礙,最終結果優,良,差各占1/3。畸形嚴重者,往往在青春期就可發生骨關節炎。臨床經驗表明,本病的預後與發病年齡、性別和病變類型有關,一般說來,發病年齡越小,則最終結果越好。至於女性患兒的後遺畸形比男性患兒嚴重,其確切的機制尚不得而知。