小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵概述

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又稱川崎病,是1967年日本川崎富作醫師首選報道,並以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒,男多於女,成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由於本病可發生嚴重心血管併發症而引起人們重視,未經治療的患兒發生率達20%~25%。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵病因

本病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中,曾有家庭發病情況,臨床上又有許多表現酷似急性感染,提示似有病原體存在。男嬰發病較多,日本發病率高,至今未找到直接致病病原體,感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關註的是鏈球菌,但至今從未由患兒體內分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森(Yersinia)菌中的假結核型株感染似與小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵相關,但也無法找到確實的證據。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵臨床表現

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現,熱程在5天以上,一般為一、二周,有的熱退一、二天又高,熱程長的可達三、四周,退熱藥僅短暫稍降。發熱數日後掌跖面紅腫且痛,軀幹部出現大小不一的斑丘疹,形態無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹或結。發熱數日兩側眼結膜充血,球結膜尤重,僅少數併發化膿性結膜炎,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、乾燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔黏膜充血,但無潰瘍。
此外,部分病例早期有淋巴結腫大,一側或雙側,非化膿性,數日後消退,有時腫脹波及頜下,甚至有誤診為腮腺炎,淋巴結腫僅限於頸部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮,為從床移行處開始,部分可先表現為肛周脫屑。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵檢查

1.實驗室檢查
血清學檢查如白細胞計數升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等,同時註意是否伴有肝腎功能損害和D-二聚體的升高。
2.輔助檢查
尤其要註意心超和心電圖的表現,提示是否存在心血管併發症如冠狀動脈擴張和心肌損害。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵診斷

診斷可以從以下要點進行參考:
1.發熱5天以上,如有其他徵象,5天之內已可確診。
2.具有下列中的四條:
(1)雙側眼結膜充血,無滲出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇乾燥皸裂,楊梅舌。
(3)急性期手足紅腫,亞急性期甲周脫皮。
(4)出疹主要在軀幹部,斑丘疹,多形紅斑樣或猩紅樣。
(5)頸淋巴結腫,直徑超過1.5cm。
3.無其他病種可解釋上列表現。如有發熱只伴有其他三條,但見冠狀動脈瘤者亦可診斷。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵鑒別診斷

1.特異性炎症疾病(感染性)
耶爾森菌感染,溶血鏈球菌感染猩紅熱、暴發性),葡萄球菌感染中毒性休克綜合徵),肺炎衣原體感染病毒感染麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病
2.非特異性炎症疾病
Stills病,Stevons-Johnson綜合徵,藥物過敏疫苗接種後,燒傷後。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵併發症

包括心血管系統併發症、休克、巨噬細胞活化綜合徵及其他併發症,其中冠狀動脈併發症發生率高,是臨床關註的重點。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵治療

急性期治療包括靜脈輸註丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.靜脈輸註丙種球蛋白治療
可降低冠狀動脈瘤併發症的發生率。用法為單劑量靜脈滴註,10~12小時輸入。建議用藥時間為發病後5~10天。5天以內用藥發生無反應性幾率更高,10天后冠脈瘤發生率增加。用藥後,發熱和其他炎症反應表現均於1~2天內迅速恢復。
2.阿司匹林口服
分3~4次,連續14天,以後減量頓服,或熱退後3天減為小劑量口服。
3.糖皮質激素
僅用於靜脈丙種球蛋白輸註無反應性患兒的二線治療。

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵預後

本病預後大多良好,大部分的患兒可自行恢復,但5%~9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈併發症。由於冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,約2%左右出現複發。