眼球震顫阻滯綜合徵

眼球震顫阻滯綜合徵概述

阻滯綜合徵以嬰兒早期發生眼球震顫伴有內斜視、代償頭位,以及假性外展神經麻痹為特征的特殊類型的斜視。患兒出生後可能患有先天性眼球震顫,利用持續輻輳作用來減輕或消除眼震,久之則引起繼發性內斜視,內斜視的目的即為使眼震減弱,提高視力。

眼球震顫阻滯綜合徵病因

明確。

眼球震顫阻滯綜合徵臨床表現

震顫
眼震發生在內斜視之前,為先天性衝動型顯性眼震,眼球內轉位時眼震強度和幅度減輕或消失;當眼球分開或遮蓋註視眼,則內轉眼變正位時出現水平眼震;當該眼向外轉動時眼震明顯加重。
2.內斜視
多在嬰兒期即發生內斜視,發生在眼球震顫之後,為非調節性,內斜角度與眼震成反比,即內斜度數增加時,眼震強度減輕或消失,視力增加;當內斜度數減小時眼震強度增加,視力減退。
3.代償頭位
當雙眼視力接近時,患者有時右眼註視,取面向右轉的頭位,有時左眼註視而取面左轉的頭位。當雙眼視力相差較大時,患者用註視眼維持內轉位,則頭位轉向註視眼側,即視力好的註視眼側,使內轉眼正對正前方,即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量的三棱鏡後代償頭位也基本不變。
4.假性眼外肌麻痹
雙眼作同向水平運動且視力相近時,經常使用內轉眼註視,外轉眼外轉力不足,疑似展神經麻痹;做單眼(遮蓋一眼)水平轉動時外轉正常。
5.單眼者較多
常合併單眼弱視,此點與嬰幼兒型內斜視不同。
6.AC/A比率正常
若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。
7.可合併其他斜視及神經系統異常型。

眼球震顫阻滯綜合徵檢查

實驗室檢查,可做眼震、眼位及眼球運動等情況的檢查。

眼球震顫阻滯綜合徵診斷

內斜視合併眼球震顫,存在水平代償頭位時,除上述典型的特征外,應做三棱鏡試驗:根據Hering法則,當一眼向右或向左轉動時,另眼也必向右或向左作等量運動,即每一眼球運動,必有相同強度,相同效果的神經衝動同時到達兩眼,如將50△三棱鏡底向外置於註視眼前,則註視眼為了註視目標,眼球將向三棱鏡的尖端移動,眼震阻滯綜合徵患者的註視眼仍保持原來的內轉位,另眼亦不作明顯的外轉運動,且代償頭位無變化。

眼球震顫阻滯綜合徵治療

遮蓋合併眼球運動訓練來消除患者的中和眼震,改善代償頭位。但當全身麻醉下牽拉試驗陽性時,說明內直肌已攣縮,球結膜和眼球筋膜即將失去彈性,應手術治療。
本徵的手術方法可採用雙眼內直肌後退、雙眼內直肌後退加後固定、雙側內直肌後退加外直肌縮短。