小兒克山病

小兒克山病概述

克山病是我國一種病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病。1935年首先發現在黑龍江省克山縣,故稱克山病。流行於我國東北、西南、中南等部分地區,主要臨床表現為急性或慢性心衰,伴有各種心律失常。一般以農民子女及生育期婦女多見。克山病的臨床表現根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型:急型、亞急型、慢型、潛在型。其中亞急型是小兒克山病主要的型別。多見於2~6歲的小兒。

小兒克山病病因

我國克山病區從東北到西南的寬帶狀分佈,處於我國的過渡帶上。根據部分病區的調查,認為病區可能缺乏某些微量元素。有些病區的水質、土壤、糧食的化學分析和患者體內微量元素硒的分析較非病區低;用病區水及糧食飼養動物可造成類似克山病。健康人進入病區3個月後可發病,離開病區癥狀可減輕或消失;改善病區人民的膳食以及應用硒鹽預防本病有一定效果。因此考慮本病與某些對心肌代謝十分重要的元素(如硒、鉬等)或特殊營養物質缺乏,或某些可能導致心肌缺血、缺氧的物質過多(如亞硝酸鹽或鋇中毒等)或比例失調有關。克山病發病有季節性及年度波動特點,年齡特點、病理改變與病毒性心肌炎有相似之處。但至今尚未找到確切的生物病因。

小兒克山病臨床表現

1.一般癥狀與體徵
克山病的臨床表現根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型:急型、亞急型、慢型、潛在型。
(1)急型  多見於7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死,心排血量急遽減低,主要表現為急性心源性休克。按病情分為輕症、重症。常在某種誘因下突然發作。重症於發病前數小時至數天病人往往有頭暈頭痛胸悶、全身無力,進而出現噁心、嘔吐腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發涼、煩躁不安、顏麵灰暗等休克表現,此後出現乾咳心悸氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發性腹痛開始發病。也有的患者突然以阿-斯綜合徵反覆發作開始發病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低(35℃左右),僅少數患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細弱不整或觸不清。血壓下降,脈壓縮小,或完全測不出。心界擴大,心音鈍,心音減弱,尤以第1心音明顯多有Ⅱ級吹風樣收縮期雜音,心律失常,心律多變和易變是其特點,可聽到奔馬律。肝臟增大。如發生急性左心衰竭,則有呼吸困難、發紺、肺部啰音等。此外,神經系統檢查可有膝腱反射亢進、遲鈍或消失,腹壁反射消失,可出現巴氏徵及兩側瞳孔對光反射遲鈍等植物神經紊亂表現。
(2)亞急型  是小兒克山病主要的型別。多見於2~6歲的小兒,發病比急型稍慢。臨床表現為較急的充血性心力衰竭,還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以後咳嗽、氣短加劇,呼吸困難,常伴有腹痛、噁心、嘔吐、四肢涼、顏麵灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現。體檢可見發紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有啰音。嚴重者可有胸腔、腹腔積液,下肢水腫
(3)慢型(癆型)  此型無季節性,但冬春較多見。起病隱緩,既往多有急性發病史。主要表現為慢性心力衰竭。患兒呈慢性病容,生長髮育落後,面色蒼白或稍發紺,精神萎靡,疲乏無力,常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現四肢厥冷和口唇發紺。體檢可見心界擴大、心率快、節律不齊、第1心音減弱以及體循環淤血、肝大、水腫等現象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進展,當又出現急型臨床變化時,稱為慢型急性發作。
上述三型患者有時因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗塞,發生胸痛咯血,或引起腦梗塞,發生抽搐及偏癱
(4)潛在型  此型常年存在,一部分由其他各型患者轉變而來。自覺癥狀多不明顯或很輕微,心臟功能代償良好,但體檢可發現有心音減弱、心律失常、心臟擴大低血壓等。有的學者認為克山病患者在心臟第6聽診區(肺動脈瓣區與二尖瓣聽診區連線中點附近)可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音,對診斷有一定價值。
以上4型臨床表現在一定條件下可以互相轉變,急型、亞急型可轉為慢型,而慢型又可出現急型或亞急型的發作。小兒克山病約30%並存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲症。

小兒克山病檢查

1.X線檢查
急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大,亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大,肌張力差,搏動弱,肺淤血
2.心電圖檢查
常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導阻滯室性期前收縮房室傳導阻滯等改變。急型嚴重病例可出現ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波,酷似心肌梗死改變,但可於短期內恢復。慢型可見左房室肥大。
3.超聲心動圖檢查
常有左室擴大,慢型最著,亞急型次之,急型及潛在型較輕。室間隔及左室後壁無增厚,在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退,室間隔及左室後壁運動幅度、縮短分數、周邊纖維縮短率及射血分數均降低。30%患兒顯示左室節段性不協調運動,收縮運動減弱於左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著,亞急型次之,潛在型較輕,與相應的心腔擴大規律一致。
4.實驗室檢查
急性或亞急性發作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同功酶(LDH1)、穀草轉氨酶谷丙轉氨酶,尤以前者升高較多。部分患兒抗心肌抗體循環免疫複合物陽性,提示有自身免疫現象。

小兒克山病診斷

目前對克山病的診斷尚無特異方法,主要依據流行病學特點、臨床表現、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協作會議提出以下診斷指標,可供參考。
1.克山病發病特點
克山病在一定地區、季節和一定人群(農民子女自1歲至學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人口在病區和當地農民連續共同生活3個月以上,方能發病。
2.診斷指標
(1)急、慢性心功能不全
(2)心臟擴大。
(3)奔馬律。
(4)心律失常:①多發性室性期前收縮(每分鐘5次以上);②心房顫動;③陣發性室性或室上性心動過速
(5)栓塞(如腦、肺、腎等)。
(6)心電圖改變:①房室傳導阻滯。②束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導阻滯)。③ST-T改變。④Q-T間期延長。⑤多發、多形性室性期前收(包括並行心律)。⑥陣發性室性或室上性心動過速(包括交界性)。⑦心房顫動或撲動。⑧低電壓加竇性心動過速(安靜時)。⑨Ⅰ、aVL、Vl~V6呈QRS波。
(7)X線檢查改變:①心臟擴大。②心搏動減弱,不規則及局限性搏動消失和反常搏動。③肺靜脈高壓(或混合高壓)。
具備克山病發病特點,再有診斷指標中之一條或其中之一項,能排除其他疾病引起的心臟改變,即可診斷為克山病。對於不能確診的疑似患者,應先給予必要的治療,在治療過程中及時確定診斷。

小兒克山病鑒別診斷

慢性克山病應與風濕性心臟病先天性心臟病心肌炎心內膜彈力纖維增生症及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲症、腎炎肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。

小兒克山病併發症

常併發心衰、阿-斯綜合徵、心律失常、植物神經功能紊亂、胸腹腔積液、肺梗塞、腦梗塞等。

小兒克山病治療

治療的主要目的為搶救心源性休克,控制充血性心力衰竭,減輕心臟負擔及糾正心律紊亂。應針對不同型患兒採取相應措施。首先,對本病患兒應重視休息,以便減輕心臟負擔。常用的鎮靜劑為氯丙嗪異丙嗪水合氯醛、魯米那等,必要時可進行冬眠療法,註意保暖、吸氧。
1.急型治療
對嚴重患兒主要是搶救心源性休克。可立即給予大量維生素C,靜脈註射,也可與10%葡萄糖溶液混合應用。按病情輕重,可在2~3小時或5~6小時後重覆註射1次,首日量可達15~20g。隨著病情好轉可延長註射間隔時間,第2日可上、下午各1次,自第3日起可每日1次,連續7天左右。口服或緩慢靜脈點滴大量維生素C效果不好。
經大劑量維生素C治療後,如休克仍未控制,可採用腎上腺皮質激素、兒茶酚胺類藥及血管擴張劑。靜脈輸液宜謹慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入。
對第Ⅲ度房室傳導阻滯頻發阿-斯綜合徵者應緊急處理,採用異丙腎上腺素靜滴或安裝人工心臟起搏器
2.亞急型治療
亞急型患者在應用上述搶救急性心源性休克措施的同時,還要著重治療急性心力衰竭,毒毛旋花子甙K、西地蘭、地高辛等強心劑均可選用。還可加用利尿劑,以雙氫克尿噻和氯苯喋啶並用效果較好。因此型患兒心肌損傷較重,功能修複需時較長,應根據具體情況用上述強心劑維持治療1~3月或更長,以減少複發。
3.慢型治療
主要針對心力衰竭,採用地高辛治療,持續時間有時需要1~2年以上。當鞏固治療一定時間以後,可在醫生指導下謹慎地採用負荷與改變體位相結合的鍛煉方法。曾報道用硒及維生素E治療慢型克山病可改善心功能並減低病死率。
4.潛在型治療
潛在型患者在病區大量存在,常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發作或發展為慢型。應加強普查工作,嚴防誘因。對此類患兒可改善營養及口服維生素C。
有繼發感染時選用適當抗菌藥物。併發腦、腎衰塞時可用血管擴張藥,必要時用抗凝藥物。急型、亞急型患兒還可應用1,6-二磷酸果糖,能量合劑或輔酶Q10,以改善心肌代謝。