皮膚濾泡中心淋巴瘤

皮膚濾泡中心淋巴瘤概述

皮膚濾泡中心淋巴瘤是原發於皮膚的B細胞淋巴瘤,由於皮膚生髮中心細胞腫瘤性增生所致。單憑臨床病理特點不能鑒別原發皮膚濾泡中心淋巴瘤和具有相似表現的皮膚外淋巴瘤的繼發皮膚受累。進行全面分期研究後除外皮膚外表現才能診斷原發皮膚濾泡中心淋巴瘤。

皮膚濾泡中心淋巴瘤病因

病因目前尚不明確。

皮膚濾泡中心淋巴瘤臨床表現

可發生於兩性。皮損表現為紅丘疹、斑塊和腫瘤,無潰瘍。好發於頭、頸和軀幹。皮損通常成簇的局限於某一部位,有些腫瘤周圍散在紅色斑疹、丘疹包繞;皮損也可多發散在分佈。有報告小的丘疹可自行消退。在散髮病例中,有報告與博疏螺旋體感染、丙型肝炎病毒感染或HHV8感染有關,但不是主要發病因素。

皮膚濾泡中心淋巴瘤檢查

皮損組織病理顯示腫瘤細胞瀰漫性或結節性浸潤真皮及皮下脂肪組織,浸潤細胞主要是中心母細胞和中心細胞及反應性小淋巴細胞。病理表現為濾泡型、瀰漫型或混合型。表皮無腫瘤細胞浸潤。腫瘤細胞免疫表型:CD20,79a,CD10,Bcl-6陽性,CD5,CD43,Bcl-2,MUM-1陰性。

皮膚濾泡中心淋巴瘤診斷

    在臨床上對短期內出現單一形態錶面光滑的皮膚結節、斑塊和腫瘤的患者,應高度警惕為皮膚B細胞淋巴瘤的可能性。其皮膚組織學改變呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤方式,通過組織化學、免疫組化與電鏡等檢查,並結合臨床表現更有利於原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的診斷。

皮膚濾泡中心淋巴瘤治療

單發皮損可採用局部放療、或手術切除後局部放療。全身多發皮損或皮膚外組織受累可以選擇系統化療。近來採用抗CD20單克隆抗體――利妥昔單抗(rituximab)治療本病,可以皮損內註射或系統應用,也可與化療聯合使用。

皮膚濾泡中心淋巴瘤預後

皮膚濾泡中心淋巴瘤預後很好,雖然常常局部複發,但皮膚外器官受累不常見。