CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤概述

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤又稱原發性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤,為單發性或局限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%)和自然消退(10%)。罕見於兒童,男性多於女性。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤病因

病因尚不明確。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤臨床表現

損害通常為堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm,約半數有潰瘍形成,無好發部位。皮損90%以上為孤立性,常在皮膚上複發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。臨床進展緩慢,即使有區域淋巴結侵犯,5年生存率仍可達95%以上。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤檢查

組織病理:呈緻密非親表皮真皮浸潤,非典型細胞核大,有1到數個明顯的核仁,胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分為間變性,多形性和免疫母細胞性,但此種區別可能困難,在治療和預後上價值亦未定。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤治療

按低度惡性淋巴瘤對待,對放療和化療高度敏感。孤立或局限性病變可採用手術切除或局部放療,首次治療的完全緩解率95%以上,中位緩解期16個月,複發率約50%,多複發於原部位,50%複發時可累及皮膚外器官,但幾乎均為淋巴結。

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤預後

原發性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好,5年存活率為90%。約30%病例可發展為皮膚外腫瘤。