面肌癱瘓

面肌癱瘓概述

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經支配,後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經麻痹的有關內容,面神經麻痹在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發性、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發性面神經麻痹即Bell麻痹,作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經麻痹在此處敘述。

面肌癱瘓病因

1.特發性面神經麻痹
面神經麻痹的主要類型是特發性面神經麻痹,常稱為Bell麻痹,是較常見的一種面神經麻痹病例。最常見的是單側面神經麻痹,面神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因後考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復率為71%,13%的患者僅遺留輕度的後遺症,16%的患者中度恢復或恢復差。
2.感染
感染是面神經麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ramsay Hunt綜合徵伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一,一般病情較重。此類型的面神經麻痹占所有面神經麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經受累,表現為蝸神經和前庭神經癥狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒(CMV)也可以產生類似於耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。
Lyme病是引起面神經麻痹的另一種感染原因。面神經麻痹也可繼發於中耳感染。中耳炎沒有及時治療,可以引起面神經麻痹。
3.腫瘤
腫瘤是僅次於感染的常見病因,約5%的面神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤、腮腺瘤、原發性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經麻痹。
4.神經源性
Ratanaprasatporn和May發表的研究結果表明,神經源性病因引起的面神經麻痹占全部面神經麻痹的5%。有許多顱內,非創傷性神經源性面神經麻痹以及腦血管病,都是面神經麻痹的病因。
Guillain-Barré綜合徵和Melkersson-Rosenthal綜合徵是面神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發病率推測,在美國每年約1.72萬例新的面神經麻痹的患者是由於神經源性原因引起的。
5.創傷性
創傷性損傷是面神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經麻痹在創傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。
新生兒創傷性面神經麻痹最常見於分娩中,年發病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒,這導致7200例新生兒患面神經麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受面神經麻痹的折磨。
新生兒面神經麻痹主要分為3種類型:
(1)先天性面神經麻痹  包括胚胎發育中出現的發育障礙,導致面神經麻痹或伴隨其他癥狀。
(2)出生前獲得性面神經麻痹  是由於影響神經發生的宮內環境或因素的結果。
(3)出生後獲得性面神經麻痹  從感染、創傷、到顱內和顱外各種病因的顱骨疾病。

面肌癱瘓臨床表現

臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型。
1.中樞性面癱
系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,並常伴有該側的偏癱
2.除特發性面神經麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種
(1)Guillain-Barré綜合徵(腦神經型)  可出現周圍性面癱,但病變常為雙側,多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象。
(2)腦橋病變  因面神經運動核位於腦橋,其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內部鄰近結構的損害,如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢体癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害  多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外,還可有同側面部感覺障礙、耳鳴耳聾眩暈眼球震顫、肢体共濟失調及對側肢体癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變  如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等,除周圍性面癱外,可有其他相應的體徵和病史。
(5)莖乳孔以外的病變  因面神經出莖乳孔後穿過腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外,常有相應疾病的病史及特征性臨床表現,無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經麻痹的體徵分為運動、分泌和感覺3類。常急性發病,病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現,可伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病竈對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓,咀嚼時易咬傷頰黏膜,食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者,面肌麻痹顯著,甚至見於面部休息時。患者下半部面部肌肉鬆弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當患者試圖微笑時,下半部面肌拉向對側,造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側,患者不能閉眼,隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時,淚腺神經失去作用,不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管,導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動另一側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經,可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時,除味覺障礙外,還可出現同側聽覺過敏。若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側唾液、淚液分泌障礙,耳內及耳後疼痛,外耳道及耳廓出現皰疹,稱膝狀神經節綜合徵。

面肌癱瘓檢查

1.實驗室檢查
依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
(1)血常規、血電解質  一般無特異性改變,起病時血象可稍偏高。
(2)血糖免疫項目、腦脊液檢查  如異常則有鑒別診斷意義。①Melkersson-Rosenthal綜合徵  從病因學角度出發必須除外某些炎症,如結核、結節病等。為此應做有關化驗,通常要做結核菌素試驗、Kveim反應、血清丙球蛋白測定。②Lyme病  血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關節液和皮膚病竈中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個月後白細胞增高,以淋巴細胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯免疫試驗(ELISA)和免疫熒光抗體測定抗BB抗體陽性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度  1:64以上為陽性,本病患者IgG和IgM效價發病3~6周測定,90%的患者>1:128,早期以IgM增高為主,後期以IgG升高為主。
2.輔助檢查
以下檢查項目如異常,則有鑒別診斷意義。
(1)CT、MRI檢查
(2)顱底攝片
(3)腦電圖、眼底檢查
(4)耳鼻喉科檢查

面肌癱瘓診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查不難做出診斷。

面肌癱瘓鑒別診斷

1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱  系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病竈對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢体癱。
(2)周圍性面癱  病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現,可伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病竈對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。
2.少見病因鑒別
(1)Melkersson-Rosenthal綜合徵  在診斷複發性面神經麻痹患者中,一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合徵。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒或細菌)、神經營養、過敏、免疫和遺傳。此綜合徵的特點包括一側或雙側面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)。患者中有家族性報道,但多數為散髮病例。癥狀有明顯的多樣性。
(2)一側面肌抽搐和運動亢進性疾病  面部運動功能亢進包括一側面肌抽搐、眼瞼痙攣和麵部多發性纖維性肌陣攣。其中一側面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種,嚴重的一側面肌抽搐,患者可以出現眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動,面部表情肌向患側偏斜。應與面神經麻痹後遺症及面神經麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎  某些情況下,難治性外耳道感染可能合併一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現一般常規治療方法療效不佳的一種感染。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經麻痹  ①中耳炎  急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎症。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。面神經麻痹可能是中耳炎的一種併發症。②急性乳突炎  急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質的化膿性炎症。

面肌癱瘓治療

針對病因進行治療,是基本原則。另外可以嘗試中西醫結合治療及理療。應用按摩或電刺激癱瘓肌肉,可以維持癱瘓肌肉的緊張度,手術也可能有助於本病的治療。有學者推薦應用激素治療面神經麻痹,以緩解神經水腫。但由於幾乎所有患者均出現自行緩解,又未見到進行充分治療性對照實驗以驗證結果的報告,故此方法的療效並未得到確認。阿昔洛韋治療也未得到證實。一些耳科醫生建議行顱內神經減壓術,以促進面神經麻痹的功能恢復。