遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症概述

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現常較遷延,往往超過1月,癥狀也較單純性PIE為重。

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症病因

病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症相似,有人認為它是呂弗琉綜合徵的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質,但其真正誘因不明。
間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤,同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞,另外,可見Ⅱ型上皮細胞增生,肺泡內蛋白滲出,纖維母細胞增生以及間隔膠原沉著。嗜酸粒細胞也可產生致熱原,導致此類病人常有發熱癥狀。

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症臨床表現

患者中男女比例為1∶2,年齡多為20~50歲。半數病人有過敏體質,癥狀輕重不一,可僅有胸部X線異常,也可重至發生呼吸衰竭。病程約為1~8月。常見癥狀有咳嗽、發熱、氣急、體重減輕、盜汗乏力等,少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴,並可聽到細濕啰音
典型的X線表現常有診斷價值,包括三種變化:
1.與肺葉或段無關的滲出陰影,主要分佈在兩肺外側,呈進展性;
2.使用腎上腺皮質激素後滲出竈迅速吸收;
3.隨著臨床癥狀的反覆滲出亦反覆出現。
肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血症。外周血嗜酸粒細胞比例在10%~40%之間,血沉顯著增快可達100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上,而正常時小於1%,所有以上變化,均可在治療後消退。

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症檢查

典型的X線表現常有診斷價值,包括三種變化:
1.與肺葉或段無關的滲出陰影,主要分佈在兩肺外側,呈進展性;
2.使用腎上腺皮質激素後滲出竈迅速吸收;
3.隨著臨床癥狀的反覆滲出亦反覆出現。
肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血症。外周血嗜酸粒細胞比例在10%~40%之間,血沉顯著增快可達100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上,而正常時小於1%,所有以上變化,均可在治療後消退。

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症診斷

診斷常依靠典型的病史以及X線表現。本病應與肺結核、何傑金病等鑒別,如對診斷有懷疑,應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查,有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。

遷延性肺嗜酸性粒細胞浸潤症治療

不到10%的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療,常用強的松,用藥數小時後即可出現體溫下降及一般情況好轉,一到兩天后氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉,X線異常常於用藥2天后改善,約在2周內恢復正常,所有臨床表現在治療一月後可完全消失。考慮到該病停藥後容易複發,故多主張維持腎上腺皮質激素治療至6~12個月,也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的松。如喘鳴明顯,可加用茶鹼類或β2受體激動劑。