佩吉特病樣網狀細胞增生症

佩吉特病樣網狀細胞增生症概述

佩吉特病樣網狀細胞增生症,又名局限性親表皮性網狀細胞增生症,本病是一種少見的蕈樣肉芽腫(MF)變異型,臨床表現為孤立性斑片或斑塊,組織病理學特征為表皮內異型T細胞增殖。本病僅指局限型,而非播散型,後者目前被歸類於侵襲性親表皮性CD8+CTCL、皮膚T細胞淋巴瘤,或腫瘤期MF。

佩吉特病樣網狀細胞增生症病因

病因尚不明確。

佩吉特病樣網狀細胞增生症診斷

結合組織病理與免疫組化檢查,診斷不難。局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生症的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由於臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。

佩吉特病樣網狀細胞增生症臨床表現

表現為紅色至紅棕色、孤立性銀屑病樣、角化過度性斑塊或斑片,常發生於四肢末梢,緩慢進行性發展。臨床上,損害易被誤診為鮑恩病或淺表性基底細胞癌。可有區域淋巴結腫大,組織學示反應性改變。與經典MF不同,本病病程良性,目前尚無本病的皮膚外播散或疾病相關死亡的報道。

佩吉特病樣網狀細胞增生症檢查

本病組織病理學表現為增生的表皮內顯著的Paget樣細胞浸潤,單個或成巢分佈。表皮有角化過度和角化不全,伴棘層肥厚,常呈銀屑病樣表現。表皮(尤其是下層)可表現為單個細胞瀰漫性分佈。浸潤細胞體積大,核染色深、形態不規則,核仁明顯,胞質豐富,常見核周空暈。真皮淺層血管周圍淋巴細胞和組織細胞混合浸潤。腫瘤細胞具有CD3+,CD4+,CD8-或CD3+,CD4-,CD8+表型,並常表達CD30。

佩吉特病樣網狀細胞增生症治療

首先放射治療或外科手術切除,部分病例外用氮芥糖皮質激素治療有效。