軟組織肉瘤

軟組織肉瘤概述

軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管,每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移較常見,按身體不同部位的發病幾率排列為下肢、軀幹、頭頸、上肢,後腹膜也可出現脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發病率較高,無性別差異。軟組織肉瘤可發生於任何部位,約75%的病變位於四肢(最常見於大腿)。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

軟組織肉瘤病因

軟組織肉瘤的病因尚不明確。

軟組織肉瘤臨床表現

1.腫塊
患者常以無痛性腫塊就診,可持續數月或一年不等。腫塊大、小不等,惡性腫瘤生長較快,體積較大,直徑常大於5釐米。位於深層組織的腫瘤邊界多不清晰。
2.疼痛
高分化肉瘤因生長較快,常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經則疼痛為首要癥狀,出現疼痛則預後不好。保肢成功的病例僅27%出現疼痛,而施行截肢手術的疼痛則高達50%。
3.硬度
腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質地較硬,血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質地較軟。
4.部位
纖維源性腫瘤多發於皮下組織;脂肪源性腫瘤多發生臀部、下肢及腹膜後;間皮瘤多發生於胸、腹腔;平滑肌源性腫瘤多發生於腹腔及軀幹部;滑膜肉瘤則易發生於關節附近及筋膜等處。
5.活動度
良性或低度惡性腫瘤,生長部位常表淺,活動度較大。生長部位較深或周圍組織浸潤的腫瘤,其活動度較小。腹膜後腫瘤因解剖關係多為固定型。
6.溫度
軟組織肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度可高於周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。
7.區域淋巴結
軟組織肉瘤可沿淋巴道轉移。滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常有區域淋巴結腫大,有時融合成團。

軟組織肉瘤檢查

1.X線檢查
有助於瞭解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關係。邊界清晰,常提示為良性腫瘤;邊界清楚並見有鈣化,則提示為惡性肉瘤,多見於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
2.超聲檢查
可見腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,區別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。
3.CT檢查
具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,是近年常用的一種方法。
4.MRI檢查
可以彌補X線和CT的不足,從縱切麵把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像,顯示更為清晰。
5.細胞學檢查
是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。適用於以下幾種情況:①用塗片或刮片的採集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細胞,鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水;③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤,也適用於轉移病竈及複發病竈。
6.免疫組化
使原來光鏡下形態相似的腫瘤通過免疫組化的研究得以正確分類。用於免疫組化的標記物有很多,如一般標記物、內皮細胞標記物、肌細胞標記物等等。

軟組織肉瘤診斷

根據病史、臨床表現及實驗室檢查,軟組織肉瘤是不難診斷的,有下列情況應高度懷疑本病的可能:患者在數周或數月的時間發現無痛性進行性增大的腫塊,發熱、體重下降等全身癥狀少見;臨床上較少發生的、由腫瘤引起的綜合徵,如低血糖症常伴發於纖維肉瘤。

軟組織肉瘤治療

1.手術治療
對於可完全切除的腫瘤,必須是連同周圍的正常組織一併切除,也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對於肌肉內的腫瘤,受累肌肉應將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時,才實施淋巴結清掃術。
無法完全切除的軟組織腫瘤,採用減積手術的方法,術後繼以其他治療,改善病人的生活質量並延長病人的生命。腹膜後巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術,再輔加放射治療
截肢手術適用於晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者;或伴嚴重感染者(如膿毒血症破傷風等);或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛,難以用藥物控制者;或肢体己有病理性骨折,失去活動能力者。
2.放射治療
徹底根治性的手術會造成功能障礙時,可選擇手術與放射的聯合治療方案,缺點是術後創面不易愈合。
3.化學治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多,主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案,3~4周為一療程。但多數軟組織肉瘤對化療不敏感,只能作為臨床輔助治療手段。