小兒肝腫瘤

小兒肝腫瘤概述

小兒肝臟腫瘤臨床上並不少見,有人認為原發性肝腫瘤發病率僅次於腎母細胞瘤神經母細胞瘤而居第三位。小兒肝臟腫瘤亦有良性腫瘤與惡性腫瘤之分,以惡性腫瘤為多。小兒原發性惡性肝腫瘤中,肝母細胞瘤最常見。良性腫瘤中以錯構瘤常見。肝轉移瘤以神經母細胞為主,常常是原發瘤很小甚至找不到,但轉移瘤卻很大。

小兒肝腫瘤病因

肝母細胞瘤的病因迄今尚未明瞭,目前研究認為致病因素包含:①肝硬化;②病毒性肝;③含有黃曲霉素的食物;④化學致癌物,現已明確的有硝酸鹽和亞硝酸鹽等;⑤機體的免疫功能低下等。

小兒肝腫瘤臨床表現

小兒肝母細胞瘤主要發生於3歲以下嬰幼兒,而肝細胞性肝癌則較多見於5歲以上兒童。因早期癥狀不明顯,故早期發現有一定困難。多以不規則局限性肝腫大為最初癥狀,腫塊位於右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長迅速,有的可達臍下或超越中線,錶面光滑,邊緣清楚,硬度中等,略能左右移動,無壓痛。早期除有輕度貧血外,一般情況多良好。晚期則出現黃疸腹水發熱、貧血、體重下降,腹壁可見靜脈怒張,並可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難。約20%肝母細胞瘤病例有骨質疏鬆,嚴重者可導致多發骨折
很多患兒就診時有貧血和血小板增多,尤多見於肝母細胞瘤患兒。肝母細胞瘤患兒的肝功能常正常,但肝細胞癌病例因併發於肝炎或肝硬化,血清膽紅素、鹼性磷酸酶和轉氨酶可能增高。60%~90%肝細胞癌病例和90%以上肝母細胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母細胞瘤病兒尿內胱硫醚排泄增多。
其他原發性肝腫瘤常見的有海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長可壓迫肝組織,使肝細胞變性,有時腫瘤內有動靜脈短路,可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生長慢,可無臨床癥狀。
血管內皮細胞瘤屬於惡性,肝內有血竇形成。臨床上可有疼痛、高熱及黃疸。病程緩慢,但預後不佳。
肝錯構瘤畸胎瘤及單發或多發肝囊腫等均極少見。

小兒肝腫瘤檢查

血清學和影像學的不斷發展為肝臟腫瘤的診斷提供了各種方法,臨床上把血清學診斷稱為“定性診斷”,影像學診斷稱為“定位診斷”,穿刺活檢或脫落細胞檢查稱為“病理診斷”這些方法的綜合應用可提高診斷的正確率。
1.甲胎蛋白(AFP)檢測
AFP對小兒肝母細胞瘤及肝細胞癌準確率達90%左右,其臨床價值有:
(1)早期診斷:能夠診斷亞臨床病竈,可在癥狀出現8個月前左右做出診斷。
(2)鑒別診斷:因89%肝細胞癌患兒血清中AFP大於20ng/ml,因此甲胎蛋白低於此值又無其他肝癌證據者,可排除肝癌。
(3)有助於反映病情好轉與惡化:AFP上升者表示惡化,下降者如臨床癥狀也改善則病情好轉。
(4)有助於判斷手術切除的徹底以及預示覆發與否:術後AFP下降至正常值者示切除徹底,降而復升者提示覆發,也可在複發癥狀出現前6~12個月做出預報。
(5)有助於對各種治療方法做出評價:治療後AFP轉陰率越高,其效果越好。
AFP假陽性,並非所有AFP陽性的患兒都患有肝癌,AFP假陽性主要見於肝炎、肝硬化,兩者占假陽性病例的80%,此外還有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管內皮瘤、惡性肝纖維組織瘤等。AFP陰性患兒的診斷,AFP陰性不能除外肝癌診斷時,可進行酶學檢查,其中較有臨床意義的是:α1抗胰蛋白酶(AAT),γ-谷氨酰轉酞酶(γ-GT),癌胚抗原(CEA),鹼性磷酸酶(AKP)等,這些血清學的化驗結果在肝病患兒都有可能上升,但都不具備特異性。
2.肝穿刺活組織檢查
對診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查,因為肝臟穿刺有一定的併發症,最常見為出血,另外肝穿刺時穿刺針會穿過門靜脈或肝靜脈及膽道,此種情況就有可能會有癌細胞被帶到血管內,引起轉移。
3.B超
可顯示大於1cm的腫瘤、診斷正確率為90%,可顯示腫瘤大小、部位、形態、數量、肝膽管、門靜脈、脾臟、腹腔淋巴結等,同時對肝硬化、脾大腹水也可做出診斷。
4.CT
對肝癌的診斷準確率為93%,最小分辨顯示為1.5cm,其優點是可直接觀察腫瘤的大小、位置和肝靜脈門靜脈的關係,並可診斷門靜脈或肝靜脈有無癌栓。
5.血管造影
肝動脈造影可瞭解病變的血運情況以判斷手術的可能性及指徵。可顯示1.5cm左右的腫瘤,是目前影像學診斷方法中分辨力最高的一種,同時對鑒別肝血管瘤有重要的意義,在明確診斷的同時,還可瞭解肝動脈有無變異現象,對肝切除手術有很重要的幫助,如果為中晚期肝癌,不能手術治療時,可給以栓塞和(或)化療
6.MRI和CT
二者相比結果基本一致,但對一些難以鑒別的肝腫塊有幫助,T1、T2圖像能比較明確地分辨肝癌、肝血管瘤、肝膿腫、囊腫等。
7.放射性核素掃描
對難以和血管瘤相鑒別的患兒可運用血流掃描加以鑒別,因放射掃描的分辨力低,一般很少用來做肝癌的診斷方法。
8.腹腔鏡
在難以確診的患兒可考慮用腹腔鏡檢查,直接觀察肝臟、肝錶面腫物及腹腔內的情況。
9.X線檢查
X線透視下可見右膈升高、運動受限或限局性隆起,部分病例在X線平片中可見腫瘤內有鈣化影,部分病例診斷時有肺轉移瘤
10.PET-CT檢查

小兒肝腫瘤診斷

根據上述臨床表現和實驗室、輔助檢查結果可以診斷。臨床診斷要點有:
1.既往肝炎史。
2.肝區疼痛和其他臨床癥狀。
3.AFP>400µg/L持續4周以上,或者AFP>200µg/L持續8周以上。
4.影像學檢查發現肝臟有占位性病變,並可除外轉移或良性腫瘤。

小兒肝腫瘤併發症

常併發黃疸、腹水、骨質疏鬆,可導致多發骨折、貧血和血小板增多等。

小兒肝腫瘤治療

最有效的治療是手術切除,良性或惡性腫瘤均可手術切除。對於不能切除的肝臟惡性腫瘤,可考慮行介入治療
廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者,目前尚無有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒,以及對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除,可做肝動脈結扎。目前主張做肝動脈插管栓塞治療。

小兒肝腫瘤預後

肝母細胞瘤及肝細胞癌預後極差。
其他原發性肝腫瘤常見的有:海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長可壓迫肝組織使肝細胞變性,腫瘤內有動靜脈短路時,可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。血管內皮細胞瘤可因腫瘤生長慢而無臨床癥狀。
血管內皮細胞瘤屬於惡性,病程緩慢,但預後不佳。