食管肉瘤

食管肉瘤概述

食管肉瘤是源於間葉組織的惡性腫瘤,約占消化道肉瘤的8%,約占食管惡性腫瘤的0.5%。按組織學特點,食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤骨肉瘤免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數,食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內,發展和轉移較晚,切除率高。

食管肉瘤臨床表現

大部分病人有輕重不同的吞咽困難,但病期較長,其他癥狀包括胸骨後異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發生上腹部劇烈疼痛。

食管肉瘤檢查

組織病理學檢查是確診的主要依據。
1.胸部平片
為食管腔內大的息肉樣充盈缺損,管腔呈梭形擴張,並可使縱隔影增寬。
2.食管鋇劑造影
見腫瘤上界呈弧形的邊緣,鋇劑在病變部位分佈不均勻。腫瘤蒂部在切線位時,呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損。臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像:①食管平滑肌肉瘤樣X線徵;②食管癌樣X線徵;③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤
3.食管鏡檢查
見腔內腫物,可有蒂,黏膜糜爛、粗糙、質脆,觸之易出血,還可有糜爛、壞死組織等。
4.CT與MRI檢查
表現與食管癌相似。

食管肉瘤診斷

最後診斷依賴於術後病理診斷。

食管肉瘤鑒別診斷

食管肉瘤同食管癌相比有3個主要異同點:
1.吞咽困難
病人一般有程度不同的吞咽困難。由於病變進展緩慢,癥狀時輕時重,病史多較長。而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重,病情發展快,病史相對要短。
2.腫塊大小
食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿,難以早期發現。當病人出現吞咽梗阻的癥狀而來就診時,腫瘤常已很大。
3.生長方式
腫塊大小與吞咽困難癥狀並非平行發展,這是由於食管肉瘤主要向食管腔外生長,較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同,它主要是食管黏膜病變。因此,臨床上早期發現食管平滑肌肉瘤比較困難。

食管肉瘤治療

對於有蒂的息肉型病變,如果肉眼觀察無浸潤,術前X線檢查食管黏膜無破壞,食管蠕動良好者,可考慮局部切除,術後可予以包括區域淋巴結在內的放療,以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑒別,應按食管癌的手術切除範圍進行手術治療。如懷疑合併食管癌,則應擴大切除範圍,術後附加放療。食管肉瘤手術切除率遠較食管癌高。病竈大小與預後無直接關係,但有胸內淋巴結轉移者預後差。晚期病人可採取放射和化學藥物治療。