黃色瘤

黃色瘤概述

黃色瘤是網狀內皮細胞系統疾病之一,為組織細胞增生症X的一種類型,是一種遺傳性脂質沉積病,不是腫瘤。本病多見於10歲以下兒童,其中常見於3~5歲的男性兒童,偶發於成年人,發病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發病甚少。典型患者臨床表現為地圖樣顱骨缺損眼球突出尿崩症三大癥狀,尚可有低熱貧血肌肉酸痛等表現。治療方法主要為放療、手術及藥物治療,大多數患者及時治療能使病情得到緩解。

黃色瘤病因

發病原因未明。

黃色瘤臨床表現

病變主要發生在骨骼系統,大多見於3~5歲的小兒,一般病程緩慢。顱骨平片上可見典型的地圖樣缺損,單發或多發,範圍大小不等,邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三大癥狀,一般只見其一,很少3個典型癥狀同時發生,尚可有發育障礙、肝、脾腫大,皮疹、色斑、牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現。

黃色瘤檢查

1.血象
呈嗜酸細胞增多,血脂增高。
2.X線檢查
顱骨平片可見典型的地圖樣缺損,單發或多發,範圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無硬化帶。

黃色瘤診斷

根據其臨床表現及相關檢查可診斷。

黃色瘤治療

本病目前尚無特效方法,多行綜合療法。其中考慮放射治療,大劑量激素衝擊療法及必要的手術治療。