胸腺小細胞癌

胸腺小細胞癌概述

胸腺小細胞癌(胸腺燕麥細胞癌)發病較少。組織學和電鏡檢查胸腺小細胞癌與身體其他部位的小細胞癌是相似的,腫瘤細胞內含有大量的神經內分泌顆粒。胸腺小細胞癌呈浸潤性生長,而且易發生遠處轉移。胸腺小細胞癌常和身體其他器官的內分泌腫瘤同時發生,即多發性神經內分泌腫瘤(MEN)I型綜合徵。

胸腺小細胞癌病因

由於原發於胸腺的還是原發於肺的燕麥細胞癌病理學上還沒有可靠的依據,在明確診斷原發胸腺燕麥細胞癌之前,臨床上必須徹底排除原發於肺部的燕麥細胞癌。燕麥細胞癌與類癌腫瘤的區別在於前者瘤細胞胞質極少,核分裂象更多,腺樣癌巢更少見,另有一些細胞形態介於二者之間的腫瘤,常稱“非典型類癌”或“神經內分泌細胞癌”。

胸腺小細胞癌臨床表現

多見於男性患者,發病年齡多在10~60歲,近半數患者在手術確診前無癥狀,多在胸部X線檢查中無意發現。少數病人僅有前胸疼痛、咳嗽咯血、氣促等非特異性癥狀。若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合徵,個別者也可表現為疲勞、發熱盜汗等。1/3胸腺小細胞癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合徵(Cushing綜合徵),這是由於胸腺小細胞癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合徵如抗利尿激素增多症、甲狀旁腺功能亢進症、胰島細胞瘤、多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合徵、馬方綜合徵肥大性骨關節病等比胸腺類癌少見。胸腺小細胞癌同胸腺類癌一樣容易發生遠處轉移,1/3患者就診時可有骨或皮膚的遠處轉移。

胸腺小細胞癌檢查

細胞學檢查:細胞學標本表現為疏鬆的和不規則的或合胞體樣的細胞簇,也可表現為單個腫瘤細胞呈線狀排列。在粘附性細胞聚集物中可觀察到明顯的核切跡。核分裂象易見。每一個腫瘤細胞的核/漿比較高,外形呈卵圓形至不規則形。由於惡性細胞核的脆性,在所有類型的切片上常可見到條紋狀染色質,特別是在抽吸活檢和刷取標本中。另外,切片背景中常存在凋亡小體和顆粒性壞死碎屑。

胸腺小細胞癌診斷

臨床表現無特異性,病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無原發性小細胞癌如肺小細胞癌。

胸腺小細胞癌鑒別診斷

1.上皮性胸腺瘤
胸腺瘤的核內染色質不像胸腺小細胞癌那樣均質分佈,而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺小細胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性,而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤
此類患者臨床常有高鈣血症,這與內分泌性病理損害的特點正相反,但有些病例可無激素引起的癥狀,這樣就易與胸腺小細胞癌相混淆。光鏡、電鏡和免疫組織化學檢查可以鑒別。
3.縱隔副神經節瘤
在形態學上也與胸腺小細胞癌相似,但是它並不一定出現在胸腺而常發生於大血管;因其多起源於主動脈、肺動脈內的或是血管內的副神經節,同胸腺小細胞癌的較大的腺管樣生長方式不同,副神經節瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外,副神經節瘤核分裂象少見,而胸腺小細胞癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經節瘤為陽性,而胸腺小細胞癌呈陰性。硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性,但在副神經節瘤更多見。

胸腺小細胞癌治療

胸腺小細胞癌約1/3常發生胸腔外轉移,如轉移至骨、皮膚、淋巴結和肝,且對於輔助性的化療和放療均不敏感,治療以手術為主,並給予多種藥物的聯合化療及胸部輔助性放療。早期腫瘤有包膜包繞,但胸腺小細胞癌也具有浸潤性生長的能力,包膜不完整則發生轉移的概率更大,所以臨床上必須長期進行隨訪,儘早手術。
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胸腺小細胞癌預後

胸腺小細胞癌患者發生廣泛轉移早,出現轉移則預後差。