出血性休克和腦病綜合徵

出血性休克和腦病綜合徵概述

出血性休克和腦病綜合徵為罕見疾病,患兒發生嚴重休克、腦病等癥狀,並導致極其嚴重的神經系統損害甚至死亡。該病發病迅速,生存者易留有嚴重的神經後遺症。其臨床特點是突發的昏迷和抽搐、休克、BCD、水樣腹瀉代謝性酸中毒、肝腎功能障礙。出血性休克和腦病綜合徵(HSES)主要發生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月),但也有報道發生於15歲。

出血性休克和腦病綜合徵病因

病因尚不清楚,有報道從患兒的大便檢測到輪狀病毒、脊髓灰質炎病毒、埃可病毒,從痰液和咽喉分泌物中檢出鼻病毒、副流感病毒,但目前無法明確分離到的病原菌就是致病菌。發病機制方面,現認為HSES患兒發病前存在明顯引起高熱的因素,如包被過多。高熱可能是關鍵觸發因素,導致腸道血流下降,損害腸黏膜屏障,使腸內毒素進入肝循環。此外患兒腸道淋巴細胞數量明顯減少,加上嚴重肝損害,失去了腸道免疫保護和肝的解毒作用,大量內毒素得以移位進入體循環,發生全身炎症反應,產生大量炎症介質,可破壞血腦屏障,引起腦水腫,產生腦病。同時患兒可能有遺傳性或獲得性⍺1-抗胰蛋白酶降低,微小感染和炎症即能使白細胞和組織釋放的蛋白酶進入血循環,引起失控的凝血反應,激活補體和激肽,從而參與機體損傷。

出血性休克和腦病綜合徵臨床表現

大多數患兒有前驅發熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床癥狀為急性發作的腦病(表現為驚厥、昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。其他常見的臨床特征包括高熱(高達43.9℃,直腸溫度),瀰漫性血管內凝血,便血,代謝性酸中毒,肝轉氨酶升高,急性腎衰竭血小板減少紅細胞壓積下降。原發性的肺和心肌累及少見。

出血性休克和腦病綜合徵檢查

1.腦電圖
病程開始可見腦電爆發,之後電活動波幅下降,可見瀰漫性慢波。腦電圖可反映腦皮層損害情況。腦梗死和腦萎縮。隨訪檢查有助於判斷腦結構的破壞和神經損害程度。
血氣分析可有代謝性酸中毒;發病30小時血紅蛋白達最低值,可降至4.3g/L;血轉氨酶顯著升高,血膽紅素和血氨輕微升高;血肌酐和尿素升高,嚴重時須腹膜透析;凝血功能異常,凝血酶原時間和活化部分凝血酶時間延長,纖維蛋白原降低,血小板減少。

出血性休克和腦病綜合徵診斷

1.臨床表現
休克,昏迷和抽搐,出血(或DIC的依據)、腹瀉、少尿
2.實驗室檢查
血紅蛋白較入院時降低,30g/L;血小板<150×109/L;凝血酶原時間、活化部分凝血酶原時間延長,纖維蛋白原降低;纖維蛋白降解物、血肌酐和尿素升高、血轉氨酶升高;代謝性酸中毒
3.其他
排除已明確的感染和代謝性疾病、瑞氏綜合徵葡萄球菌感染所致的中毒性休克。

出血性休克和腦病綜合徵鑒別診斷

鑒別診斷包括敗血症性休克,Reye綜合徵,中毒性休克綜合徵溶血性尿毒綜合徵,中暑病毒性出血熱,瑞氏綜合徵及中毒性休克,根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。

出血性休克和腦病綜合徵治療

支持性治療,應用大量膠體擴容,靜脈輸註等滲液體和血製品,加血管收縮藥(如多巴胺腎上腺素)維持循環所必需。由於腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣,雖然應用了新鮮冷凍血漿但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化。關鍵是保證供氧,通氣及腦灌註,即迅速穩定循環和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎症反應,均有利於循環功能的改善,迅速糾正腦低灌註;儘早上機、糾正低氧血症、同時正壓通氣有利於心功能的支持,也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統的預後。嚴重的凝血功能障礙,可應用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法。糖皮質激素可減輕全身炎症反應,有利於及早緩解病情。

出血性休克和腦病綜合徵預後

存在輕至嚴重的運動功能障礙,數月後多為運動退化和癲癇後遺症,所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統後遺症。