先天性短結腸

先天性短結腸概述

結腸亦稱先天性袋狀結腸或袋狀結腸綜合徵,為罕見的腸道發育畸形。多為生後即發病,單純性短結腸少見,多合併高位肛門直腸畸形。手術是惟一的治療方法手術方法。

先天性短結腸病因

結腸可能與種族、飲食或環境因素有關。

先天性短結腸臨床表現

與高位肛門直腸畸形相似:肛門閉鎖呈痕跡狀,不膨滿也無衝擊感,個別患兒肛門發育正常,僅直腸閉鎖,無瘺管或瘺管較小者生後就出現低位腸梗阻癥狀:明顯腹脹、腹壁緊張發亮、淺靜脈擴張;瘺管較大者經尿道或陰道排泄胎便和氣體,雖然排便位置異常,因排便通暢而無腹脹故就診或發病時間較晚,如果短結腸內神經節細胞減少或缺如則有慢性便秘癥狀。

先天性短結腸檢查

直腸畸形伴先天性短結腸的發病率較高,因而臨床診斷高位肛門直腸畸形後要進一步做X線檢查,以便確定是否有先天性短結腸。X線影像特征為:正立位腹部平片上有大液平面寬度超過腹腔最大橫徑的50%;經尿道或陰道的瘺孔造影,遠端結腸呈巨大囊袋狀改變,還要盡可能對患兒做全面檢查以便發現其他畸形。

先天性短結腸診斷

徵性改變是診斷先天性短結腸的主要依據。

先天性短結腸治療

一的治療方法,包括分期手術和根治手術。
1.初期處理
(1)單純造瘺術  包括短結腸開窗(側壁造瘺)或上位腸管(迴腸或結腸)造瘺。
(2)短結腸末端分離(無瘺者)或結扎(有瘺者)後行結腸造瘺術
(3)袋狀結腸部分切除整形  (使袋狀結腸管狀化保留直徑15~20mm)後行腸造瘺術。
2.根治手術
經腹會陰或骶尾入路的肛門成形術。
(1)袋狀結腸切除,迴腸或結腸拖出型肛門成形術。
(2)袋狀結腸部分切除整形後拖出型肛門成形術。