急性間質性肺炎

急性間質性肺炎概述

急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷,為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數日至數周內),表現為發熱咳嗽和氣急,繼之出現呼吸衰竭,類似於原因不明的特發性急性呼吸窘迫綜合徵(ARDS)。平均發病年齡49歲,無明顯性別差異。常規實驗室檢查無特異性。AIP病死率極高(>60%),多數在1~2個月內死亡。早期、大量、長期應用腎上腺皮質激素可控制病情。

急性間質性肺炎病因

雖然目前已將本病歸入特發性間質性肺炎(ⅡP)的範疇,但由於其臨床表現及病理表現與ARDS幾乎一致,而其發病時又無明確病因,所以有人認為它的起發病與病毒急性感染密切相關,只是限於目前的檢測技術尚無法測定病毒。病毒與ⅡP的關係一直是該病病因學研究的熱點之一,其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。

急性間質性肺炎臨床表現

AIP起病突然,進展迅速,迅速出現呼吸功能衰竭,多需要機械通氣維持,平均存活時間很短,大部分在1~2個月內死亡,AIP的發病無性別差異,發病年齡平均為49歲,大多數患者既往體健,發病突然;絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀,可持續1天至幾周,半數以上的患者突然發熱,乾咳,繼發感染時可有膿痰;有胸悶乏力,伴進行性加重的呼吸困難,可有發紺,喘鳴,胸部緊迫或束帶感;很快出現杵狀指(趾),雙肺底可聞及散在的爆裂音,部分患者可發生自發性氣胸抗生素治療無效,多於2周至半年內死於急性呼吸衰竭和右心功能衰竭,如早期足量應用糖皮質激素,病情可緩解甚至痊愈。

急性間質性肺炎檢查

1.實驗室檢查
實驗室檢查無特異性。外周血白細胞計數可增高,少數有嗜酸細胞輕度增高。紅細胞和血紅蛋白因缺氧而繼發增高。血沉多加快,可達60mm/h。血清蛋白電泳示α2或γ球蛋白增高,IgG和IgM常增高,IgA較少增高。血氣分析為I型呼吸衰竭,偶見Ⅱ型。
2.光學顯微鏡檢查
3.電子顯微鏡檢查
4.其他輔助檢查
X線胸片顯示瀰漫、雙側性肺陰影,CT掃描表現為雙側對稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合徵(ARDS)類似。

急性間質性肺炎診斷

本病並沒有特異性的臨床診斷指標,所以最重要的是想到該病存在的可能。
同時應在AIP和ARDS之間鑒別,後者往往都有比較明確的誘因,而前者則多難發現。若要明確診斷,就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢,病理上證實有機化性瀰漫性肺泡損害時,可診斷AIP。

急性間質性肺炎治療

AIP是一種具有潛在逆轉可能的急性肺損傷性疾病,如在病變早期及時治療,可能會康復而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質激素反應尚好,而且應該早期、大量和長期應用。潑尼松持續3個月,病情穩定後方逐漸減量,維持時間當視病情發展而定,但療程不宜短於1年。如果減量過程中病情複發加重,應當重新加大劑量以控制病情。如果病情凶險,可使用衝擊療法:靜脈註射甲潑尼龍持續3~5天;病情穩定後再改為口服。此外,有報道聯合運用免疫抑製劑如甲潑尼龍+環磷酰胺+長春新鹼可取得滿意療效。

急性間質性肺炎預後

AIP的平均死亡率為78%。Olson等報道平均存活期為33天。雖然尚無能夠預示存活率的組織病理指徵,但存活者多有嚴重的肺實質損害,而死亡者則很少有之。現在ARDS的死亡率因治療手段的不斷改進已降至50%以下;而AIP的死亡率卻未見下降。