進行性對稱性紅斑角皮症

進行性對稱性紅斑角皮症概述

稱性紅斑角皮症是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病。主要表現為雙側掌跖的進行性加重的紅斑及角化過度損害,境界清楚,病程呈慢性。

進行性對稱性紅斑角皮症病因

傳有關,屬常染色體顯性遺傳。有人報告一家族四代人中有7人發病。但也有人認為本病系毛髮紅糠疹的亞型。

進行性對稱性紅斑角皮症臨床表現

後不久發病,少數可在成年發病。開始為雙側掌跖部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害,附有片狀角質性鱗屑,皮損境界清楚,有時邊緣有色素沉著,皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部,偶見於上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍,均為片狀潮紅浸潤性肥厚斑塊,覆有糠秕狀鱗屑,但軀幹部一般不受累,指(趾)增厚失去光澤,皮損在青春期波及範圍最廣,以後可逐漸消退,部分病人有同形反應。本病呈慢性病程,常呈進行性,冷、熱、風等環境因素及情緒波動可為發病或病情加重的誘因。患者的一般健康狀況不受影響。

進行性對稱性紅斑角皮症檢查

檢查顯示表皮角化過度,伴角化不全,棘層明顯增厚,真皮有不同程度的非特異性炎細胞浸潤。

進行性對稱性紅斑角皮症診斷

發病及臨床特點,即可診斷。

進行性對稱性紅斑角皮症治療

效療法,以下方法可酌情應用:
1.內服維生素A或維A酸類藥物。
2.局部可用維A酸類製劑、10%~20%的水楊酸軟膏、20%尿素軟膏、多磺酸粘多糖乳膏及20%魚肝油軟膏等。
3.局限性角化顯著而用其他療法無效者,可試用X線照射治療。