老年性舞蹈病

老年性舞蹈病概述

老年性舞蹈病是指發生於60歲以上老年人,其尾核及殼核大,小神經細胞變性,大腦皮質多不受累。腦部病變部位與Huntington病類似。臨床特點為起病急驟,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退,舞蹈動作有時只出現於舌、面、頰肌區。為了與慢性進行性舞蹈病相互鑒別,目前傾向於把它列為一個獨立的疾病單元。

老年性舞蹈病病因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能發生於老年的遺傳性疾病。本病的發病機制還不明確。慢性進行性舞蹈病也可在老年發病,除有家族史外,還有一部分為散髮病例。

老年性舞蹈病臨床表現

本病無家族史,發病年齡多在60歲以上。起病急驟,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington病鑒別,有時與散髮性Huntington病很難區分。老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑,或稱為神經炎斑,老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。

老年性舞蹈病檢查

腦脊液檢查可發現氨基丁酸水平下降。
1.遺傳學
是鑒別的重要手段。
2.腦電圖
可有瀰漫性異常,無特異性。主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率占88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。
3.影像學
頭部CT或MRI對於鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值。

老年性舞蹈病診斷

根據老年期發病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一癥狀,不伴智能衰退,通常可做出診斷。

老年性舞蹈病鑒別診斷

主要與老年期發病的Huntington病散髮病例鑒別。

老年性舞蹈病併發症

可合併有腦血管病表現。

老年性舞蹈病治療

治療原則參照Huntington舞蹈病,選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑
主要治療藥物有丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。
2.提高膽鹼的含量
毒扁豆鹼可抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。
3.其他
可輔助應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外,加強肢体功能訓練,進行心理治療也可取得良好的療效。若為血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環治療。