小舞蹈病

小舞蹈病概述

小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多見於5~15歲女童,表現為不自主、無規律的急速舞蹈動作,肌張力降低和精神障礙。青春期後發病率迅速下降,偶有成年婦女發病,主要為孕婦。腦炎白喉水痘麻疹百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡一氧化碳中毒等偶可引起本病。

小舞蹈病病因

小舞蹈病與風濕熱關係密切,一般認為是風濕熱中樞神經系統損害的表現。免疫學研究發現,小舞蹈病患者丘腦底核、尾狀核等部位抗鏈球菌A莢膜抗體沉積,證明小舞蹈病是鏈球菌A感染後由於抗原交叉反應而誘發的自身免疫性疾病,即機體針對鏈球菌感染的免疫應答反應中產生的抗體,與某種未知基底節神經元抗原存在交叉反應,引起免疫炎性反應而致病。

小舞蹈病臨床表現

1.發病特點
本病多發生於5~15歲兒童,男女比例約1:3,無季節、種族差異。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數為亞急性起病,少數可急性起病。
2.早期
癥狀不明顯,不易被察覺,表現為註意力分散、學習成績下降、動作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢遠端及面部輕微不自主運動等。
3.舞蹈樣癥狀
可以是全身性,也可以是一側較重,主要累及面部和肢体遠端。表現為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉,上肢各關節交替伸屈、內收,下肢步態顛簸,精神緊張時加重,睡眠時消失。患兒可能會用有意識地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動,導致步態笨拙、持物跌落、動作不穩、暴發性言語。舞蹈症常在發病2~4周內加重,3~6個月內自發緩解。約20%的患兒會複發,通常在2年內。少數在初次發病10年後再次出現輕微的舞蹈症。
4.肌張力低下和肌無力
可有明顯的肌張力減低和肌無力。當患兒舉臂過頭時,手掌旋前(旋前肌徵)。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恆定,時緊時松,稱為擠奶婦手法或盈虧徵。有時肌無力可以是本病的突出征象,以致患兒在急性期不得不卧床。
5.精神障礙
患兒常伴某些精神癥狀,如焦慮、抑鬱、情緒不穩、激惹、註意力下降、偏執-強迫行為等。有時精神癥狀先於舞蹈症出現。
6.其他
約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現,如低熱關節炎、心瓣膜炎、風濕結節等。

小舞蹈病檢查

1.實驗室檢查
(1)血清學檢查  白細胞計數增多,血沉加快,C-反應蛋白效價升高,抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由於本病多發生在鏈球菌感染後2~3個月,甚至6~8個月,故不少患兒發生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查,IgG、IgM、IgA可增高。
(2)咽拭子培養  可檢出A組溶血性鏈球菌。
2.其他檢查
(1)心電圖  可有風濕性心臟病改變。
(2)腦電圖  非特異性瀰漫性慢波及輕度電壓改變,少數病人有癲癇波樣發作。
(3)影像學檢查  多數患兒的頭顱CT顯示尾狀核區低密度竈及水腫,MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大,T2加權像信號增強,隨臨床好轉而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

小舞蹈病診斷

主要依據兒童或青少年起病、有風濕熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈症,伴肌張力低下、肌無力和(或)精神癥狀應考慮本病。合併其他風濕熱表現及自限性病程可進一步支持診斷。

小舞蹈病鑒別診斷

1.抽動-穢語綜合徵
系多組肌肉的短暫而迅速的不規則抽動,頭頸部多見,表現為擠眉弄眼、努嘴伸舌、搖頭聳肩、捶胸頓足等,伴有不規則發音及穢語。
2.Hungtington舞蹈病
多為中年以後起病,常伴有家族史及痴獃
3.習慣性痙攣
不自主動作常為刻板性、重覆性、局限性,不伴有肌張力減低和情緒改變。
4.肝豆狀核變性
有家族遺傳史,為常染色體隱性遺傳,多在青少年時起病,起病緩慢,進行性加重,雖也可表現有舞蹈樣不自主動作,往往伴有震顫,肌張力增高。角膜K-F環陽性以及血清銅藍蛋白、血清銅均降低,尿銅增高,青黴胺治療有效等可資鑒別。

小舞蹈病治療

1.運動癥狀的治療
對舞蹈癥狀可用地西泮硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。後兩種藥物易誘發椎體外系不良反應,需註意觀察,一旦發生,需減少劑量。
2.精神癥狀的治療
對症治療。
3.抗感染治療
在確診本病後,無論病癥輕重,均需應用抗鏈球菌治療,目的在於最大限度地防止或減少小舞蹈病複發及避免心肌炎、心瓣膜病的發生。一般應用青黴素,l~2周為一療程。以後可給予長效青黴素肌註,每月1次。如果不能使用青黴素,可改用其他鏈球菌敏感的抗生素,如頭孢類。
4.免疫療法
患兒患病期間體內有抗神經元抗體,故目前仍然認為儘早採用免疫治療。可應用糖皮質激素,用血漿置換免疫球蛋白靜脈註射治療本病,可縮短病程、減輕癥狀。

小舞蹈病預後

本病為自限性,即使不經治療,3~6個月後也可自行緩解,適當治療可縮短病程。約1/4患兒可複發。