間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速概述

間歇依賴性尖端扭轉性室性心動過速(PTDPVT)常發生於較年長的患者,因服用某些藥物、電解質紊亂(低鉀,低鎂、低鈣)和因各種原因引起明顯心動過緩,某些器質性心臟病等導致Q-T間期延長,引起尖端扭轉性室性心動過速(TDP)。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速病因

1.藥物引起LQTS
(1)抗心律失常藥  如ⅠA類的奎尼丁普魯卡因胺,雙異丙吡胺;ⅠB類的利多卡因美西律可能有促發TDP作用;ⅠC類恩卡尼,普羅帕酮偶可誘發TDP;Ⅱ類索他洛爾,Senatilide可使Q-T間期延長引起TDP(>5%);Ⅲ類胺碘酮;Ⅳ類苄普地爾等可致TDP。
(2)治療精神病的藥物  如吩噻嗪,氟呱啶醇,三環和四環類抗抑製劑。
(3)其他藥物  抗高血壓藥,利多氟嗪,紅黴素,抗組胺製劑,酮康唑,阿斯咪唑,金剛烷胺,有機磷農藥,砷劑,鋰劑等,毒品可卡因也可導致Q-T間期延長。
2.電解質異常
(1)低血鉀 可導致心電圖U波增高,QT或Q-T-U間期延長。
(2)低鎂血症  常伴低鉀血症
(3)低鈣血症
3.嚴重心動過緩
可見於高度或完全性房室傳導阻滯竇性停搏,嚴重竇性心動過緩病態竇房結綜合徵心房顫動長R-R間歇等,對房室傳導阻滯的研究表明,促使TDP發生的不是心動過緩本身,而是因心率改變而發生病理性Q-T間期延長和復極化異常所致。
4.心臟疾病對Q-T間期的影響
心肌缺血,缺氧,心肌梗死,心肌炎心臟腫瘤心功能不全等均可引起Q-T間期延長。
5.中樞神經系統疾病
腦外傷,腦炎,腦血管意外等。
6.內分泌疾病
甲狀腺功能減退狀腺功能亢進,醛固酮增多症。
7.營養不良
饑餓(如神經性食欲缺乏),液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS
很少見,鑒別困難。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速臨床表現

室性心動過速發作期可有心悸胸悶,頭昏等症,發作持續時間較長者可引起短時暈厥和抽搐,發作雖可自行終止,但極易反覆發作,並有演變為心室撲動心室顫動的可能,很易導致血流動力學障礙,故必須積極治療,在短時間內完全控制發作,發作間歇期大多無明顯癥狀,可有室性期前收縮,心動過緩等,有原發疾病的癥狀。
本型室性心動過速介於病理性陣發性室性心動過速與心室顫動之間,心排血量降低較明顯,因此容易發生反覆暈厥,阿-斯綜合徵,小於4秒的短暫的室性心動過速一般僅有心悸,頭暈,若持續5秒以上極易發生暈厥和抽搐。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速檢查

1.心電圖檢查特點
(1)間歇依賴性尖端扭轉性室性心動過速典型心電圖  ①發作前:先有室性期前收縮,常以R-on-T型室性期前收縮形式開始,或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發。②發作時:出現一系列形態振幅不一、間距不等的寬大畸形QRS波群,室性心動過速的頻率在180~260次/分鐘,平均為220次/分鐘,個別可達310次/分鐘,發作時其頻率逐漸加速,於終止前又逐漸減慢且振幅變大,每次發作的QRS波形和持續時間變異不定,常伴有R-R間距變化。③發作時QRS波群的極性和振幅呈時相性變化:每5~20個心搏的QRS波主波方向圍繞基線突然或逐漸轉至相反方向扭轉,表現為紡錘形。④發作時間:一般較短,歷時數秒至十多秒,或數十秒,偶可更長(有報告持續6分鐘),終止時表現為長短不一的間歇後出現基礎心律,或由一形態及方向介於基礎心律和異位心律之間的QRS波群,再過渡到基礎心律。⑤轉歸:雖能自行終止轉為竇性心律,但極易反覆發作,如不積極治療可轉變為心室撲動,心室顫動。
(2)TDP發作間歇期典型心電圖   ①基礎心律多為緩慢性心律失常,如竇性心動過緩,交接區心律,高度或完全性房室傳導阻滯,偶見二度房室傳導阻滯,期前收縮後代償間歇,心房顫動R-R長間歇等,也可為正常竇性心律。②基礎心律的Q-T或Q-T-u間期顯著延長(可超過0.60秒)。③T波增寬、低平或倒置,U波明顯,也可呈寬大,多形等改變,常與T波相融合,U波系間歇引起的復極異常,間歇越長,U波越明顯。④室性心動過速常由一伴較長聯律間期的室性期前收縮所誘發,其聯律間期常為0.5~0.7秒,偶也可為房性期前收縮所誘發。⑤可見室性期前收縮呈頻發,常呈R-on-T,R-on-U現象,TDP發作常以R-on-T的室性期前收縮二聯律開始,由於Q-T間期顯著地延長,故R-on-T室性期前收縮常有較長的聯律間期,此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯律間期顯然不同,故稱特殊的二聯律。⑥在TDP發作前數分鐘,數小時或間歇期,有時可見在T波峰頂或終末部出現較高(或深)的附加波,除心房顫動外,在Ⅱ,Ⅲ,aVF導聯及左胸導聯T波終末部,即傳統的U波處出現Dows波(慢波),在各導聯與T波同向,患者的Dows波也呈交替電壓。
(3)間歇依賴性TDP典型心電圖  ①心動周期的規律:90%~98%的患者在TDP發作前的最後一個竇性(或室上性)心搏,其前有長的R-R間期即長周期(如心動過緩或期前收縮後的長間歇或心房顫動時長的R-R間期等),而促發室性心動過速的室性期前收縮(即R-on-T或R-on-U室性期前收縮)落在前一竇性(或室上性)搏動延長的Q-T間期的TU波上(即室性期前收縮的聯律間期,也即短周期),從而形成TDP發作時心動周期呈現一長一短間歇(亦稱長-短周長)誘發的規律性變化。②室性心動過速:持續發作時QRS波形態呈尖端扭轉型,多形性,極少數也可轉變為單形性室性心動過速短陣發作頻率相對慢,形態單一,所以只有在多導聯和長時間記錄才顯示它的特點。③心室頻率:由於QRS波之間距離不等,常難以準確測量,故頻率範圍報告不一,如報告180~260次/分鐘,120~360次/分鐘等,本型TDP頻率的上限與心室撲動或心室顫動相重疊,下限與病理性陣發性室性心動過速相重疊,QRS波的快相與慢相可以分清,而心室顫動不能分清,絕大多數TDP頻率快,且有周期性發作傾向,一旦發作一陣,其後則反覆陣發並漸趨持續性,甚至發展為心室顫動而致死。④T波和U波:在TDP中T波的形狀和振幅的交替和(或)T波變形是常見的,U波形態振幅在間歇後可呈周期性波動,即從大到小,從小到大,間歇前心室率越快,間歇時間越長,U波越明顯,TDP頻率越快,持續時間越長,發作時間較長,形態可呈多樣性,TDP的發作與U波相關,典型者可見U波振幅逐搏增大,當達到某一高度(閾值)時即觸發TDP發生,稱其為慢波是TDP發作的始動因素,其常在U波的頂峰或下降支處開始,U波常在左側胸前導聯明顯,在Ⅱ,V5導聯直立,寬大或雙峰,T波可倒置雙向,U波可大於T波,也有未出現U波者(約1O%)。⑤Q-T間期:Q-Tc間期幾乎在所有患者均明顯延長,Q-Tc間期多為0.46~0.56秒。⑥TDP可自行轉復:這是一大特征,但易反覆發作,必須經治療後才能最終終止TDP反覆發作。⑦TDP發作持續與間歇時間:通常發作持續時間較短,多在數秒至數十秒,大多持續3~5秒,也可達22秒,甚至持續6分鐘,間歇期時間不定,短者僅1~2秒,反覆發作者間歇期通常較短。
2.電生理檢查特點
(1)用Franz接觸電極記錄右心室心內膜單相動作電位  可記錄到早期後除極,位於單相動作電位復極化第3相,並且與體表心電圖U波同步發生。
(2)心室程序刺激及頻率遞增刺激(或同時加用異丙腎上腺素靜脈滴註)未能誘發出室性心動過速。
(3)快速起搏右心室  每次10秒,顯示快速起搏後突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化,與間歇長度及起搏頻率呈正相關。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速診斷

心動過速呈尖端扭轉性室性心動過速特點,Q-T間期延長,T,U變化,長-短周長,R-on-T二聯律狀室性期前收縮誘髮長間歇依賴性TDP,發作多在3~5秒,能自行終止,但反覆發作。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速鑒別診斷

尖端扭轉型室性心動過速與其他多形性室速的鑒別甚困難,主要依據其Q-T間期延長,U波,常無嚴重的器質性心臟病,有特殊的病因,常反覆發作並可自行終止等特點。
1.與一般室速或心室顫動相鑒別
一般室速表現為一系列形態幾乎固定的寬大QRS波,ST段與T波可以辨認,發生往往不會自行停止;一般室速也可由RonT室早誘發,但室早配對間距較短,室顫時無法識別QRS波及ST段與T波,心室率大於300次/分鐘,極不規則,一般不會自行終止,電擊復律有效而TDP的QRS波與ST-T可辨認,心室率多在200次/分鐘左右,發作持續時間短,會自行終止,但可反覆發作,電擊復律效果較差。
2.與其他多形性室性心動過速及心室顫動相鑒別
下列兩點有助於鑒別診斷:①室性心動過速發作之前或剛終止之後的心電圖上,如有Q-T間期延長和U波的存在,相對長的聯律間期,或典型的誘發順序(長一短周長)等,則支持TDP;②室性心動過速發生時的臨床情況對鑒別診斷有幫助。

間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速治療

1.去除誘因
如停用抗心律失常藥,糾正電解質紊亂,尤其是及時糾正低血鉀,並要補充鎂,因低血鎂得不到糾正,則低血鉀的糾正也困難。一些過緩的心律失常系原發的心臟疾病所致,故對它們及原發病均應積極治療。
2.藥物治療
(1)異丙腎上腺素靜脈滴註。異丙腎上腺素可增強外向鉀電流,加快復極,縮短Q-T間期,抑制早期後除極,防治TDP。但可能使部分室性心動過速惡化為心室顫動,使用時應小心,更適用於心動過緩所致TDP而沒有條件立即行心臟起搏者等。
(2)靜脈補充鉀。
(3)硫酸鎂可作為首選藥物。首劑靜脈緩慢推註,然後靜脈滴註,維持7~48小時,或至Q-T間期縮短至<500毫秒後停藥。除有面色潮紅外,無不良反應。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應期,延長絕對不應期,提高心室顫動閾值,並使復極均勻化,減少或消除折返激動。促使K進入細胞內,穩定膜電位,矯正復極過程的離散,因而可預防和治療TDP的發作。
(4)利多卡因上述藥物無效時可試用。TDP發作時靜脈推註。要用量足、時間長。其療效不定。可無效。應用過量時有發生TDP的報告。在有房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵、基礎心率偏慢者不宜應用利多卡因。
(5)上述治療無效時,可試用苯妥英鈉靜脈註射。有報告在房室傳導阻滯時發生的TDP,採用維拉帕米靜脈推註有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類抗心律失常藥,可試用ⅠB類藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時人工心臟起搏器
既安全又可靠。有條件者應首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏,可以縮短Q-T間期,消除心動過緩,預防心律失常進一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜,尤其是房室傳導阻滯患者。如果無房室傳導阻滯患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能達到1:1傳導時,則可會誘發新的室性心動過速發作。如果患者系高度或完全性房室傳導阻滯或病態竇房結綜合徵者,應安裝置入性心臟復律除顫器(ICD)。
4.電覆律
通常TDP發作只持續數秒至數十秒便自行終止,由於持續時間短不需用電覆律。但當TDP發作持續時間長、心室率快、血流動力學明顯受到影響時或蛻變為心室顫動者,應行同步直流電覆律(50J)。對終止TDP大多是有效的,至少可暫時終止TDP發作。有些繼發於大劑量ⅠA類藥物所致的TDP,可能由於除顫的閾值增高,需反覆電轉復才能恢復心律,一次電轉復的成功率為65%左右。