椎管內腫瘤

椎管內腫瘤概述

椎管內腫瘤亦稱脊髓腫瘤(tumor ofspinal cord),是指生長於脊髓及與脊髓相近的組織,包括神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的原發、繼發腫瘤。可分為脊髓內及脊髓外腫瘤。原發脊髓腫瘤每年新發病例2.5/10萬,大約是腦腫瘤發病率的1/10。在組織發生學上,可分為起源於脊髓外胚層的室管膜和膠質,如神經膠質瘤神經鞘瘤等,發生於脊髓中胚間葉質,如脊膜瘤等。還有椎管周圍組織直接侵入椎管內。臨床上常見的腫瘤有神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤)、海綿狀血管瘤、血管網址細胞瘤、轉移瘤、肉芽腫等。多見於20-40歲多見,男性多於女性,但是脊膜瘤多發於女性。

椎管內腫瘤病因

發生機制:①發性脊髓腫瘤僅10%起源於脊髓內神經細胞,2/3是脊膜瘤和許旺細胞瘤,兩者均為良性腫瘤。惡性脊髓腫瘤包括膠質瘤和肉瘤,起源於結締組織。神經纖維瘤是許旺細胞瘤的一種類型,可以由許旺細胞和其他周圍支持細胞發生。②最常見的脊髓轉移瘤常起源於肺、乳腺、前列腺、腎、狀腺。淋巴瘤也可擴展到脊髓。

椎管內腫瘤臨床表現

1.刺激期(神經根痛期)
在疾病早期可出現神經根性刺激癥狀,表現為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛,咳嗽、噴嚏和腹壓增大時刻誘發或加重疼痛,夜間痛及平卧痛是椎管內腫瘤特殊的癥狀。
2.脊髓部分受壓期
表現為受壓平面以下同側肢体運動障礙、對側肢体感覺障礙。脊髓內腫瘤感覺平面是從上向下發展,髓外腫瘤則由下向上發展。
3.脊髓完全受壓期
表現為受壓平面以下運動、感覺、括約肌功能完全喪失,並且不可恢復。
4.查體
全身檢查,註意心肺功能,胸式呼吸是否存在;軀體感覺障礙平面;有無肌肉萎縮及褥瘡等。

椎管內腫瘤檢查

1.腦脊液檢查
腰穿行腦脊液測壓及試驗室檢查。
2.X線
瞭解椎骨的繼發性改變,如椎體的吸收、破壞、椎弓根間距增大、椎間孔擴大等。
3.CT及MRI
MRI是脊髓腫瘤最常用的檢查方法,可清晰顯示病變範圍、特點,結合增強掃描,可直接觀察腫瘤形態、部位、大小及與脊髓的關係。
4.脊髓碘油造影
對不具備行MRI檢查或因患者體內有金屬異物等不能進行檢查者,可行脊髓碘油造影。
5.脊髓血管造影
對於考慮血管畸形病例,行脊髓血管畸形造影,有定性診斷價值。

椎管內腫瘤診斷

根據臨床癥狀、體徵、影像學檢查,結合試驗室檢查,能基本定位診斷,對於腫瘤性質,可能還要依靠術後病理證實。

椎管內腫瘤鑒別診斷

1.脊髓蛛網膜炎
病程長,發病前多有發熱或外傷史。病情可有起伏,癥狀可間斷性緩解。大多數有較廣泛的根性疼痛,運動障礙較感覺障礙嚴重,深感覺障礙比淺感覺障礙明顯。感覺平面不恆定,且不對稱。自主神經功能出現一般較晚。腦脊液檢查細胞數輕度升高,蛋白增高明顯。C線片正常,脊髓碘油檢查提示造影劑呈珠狀分散,無明顯梗阻平面,可與腫瘤鑒別。
2.椎管內結核
常繼發其他部位結核或既往有結核病史,脊柱多有後凸畸形,臨床表現多樣,不易與其他椎管內占位鑒別。X線片骨質多有破壞,椎間隙變窄或消失,椎旁可有冷性膿腫陰影。
3.橫貫行脊髓炎
本病多有感染或中毒病史,起病迅速,可有發熱等先驅癥狀。發病後幾天可迅速出現截癱。腦脊液細胞數增多,腰穿壓頸試驗多不梗阻,易於脊髓腫瘤鑒別。
4.硬脊膜外膿腫
起病急,多有化膿性感染的病史,可有發熱,血白細胞數增高,血沉增快等。疼痛為突發持續性劇痛,病變部位棘突有明顯壓痛。病情進展迅速,短時間可出現脊髓休克。但慢性硬膜外膿腫,和脊髓腫瘤往往不易鑒別。腦脊液細胞數和蛋白均增高。如果膿腫位於腰段,腰穿可有膿液流出。病變常在椎管內擴展,累及節段較長。
5.椎間盤突出
特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤突出,或不典型慢性發展為腰椎間盤脫出,有脊髓受壓者病情發展和脊髓腫瘤相似,早期出現根性疼痛,逐漸出現脊髓受壓癥狀。
6.頸椎病
是頸椎退行性疾病,多發生在中老年人,但有年輕化趨勢。早期癥狀多為一側上肢麻痛無力,頸痛且活動受限,少數脊髓型頸椎病不易與腫瘤鑒別。一般經牽引癥狀可緩解,X線片可見頸椎增生及椎間隙變窄。

椎管內腫瘤治療

脊髓腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。手術均在顯微鏡下行腫瘤切除,達到對神經及血管的最大程度的保護。
1.良性腫瘤手術治療
(1)對於不涉及脊柱穩定性者,顯微手術切除加椎板複位;
(2)對於導致脊柱不穩者,顯微手術切除加脊柱內固定。
2.惡性腫瘤手術治療
行腫瘤切除及去椎板減壓;影響脊柱穩定性的惡性脊柱腫瘤,可手術行腫瘤切除及脊柱內固定,達到緩解癥狀及維持脊柱穩定的目的,為術後放化療或其他治療提供依據。
3.非手術療法
(1)患者全身狀況不允許手術,均可行放射治療
(2)合併肢体功能障礙者,術後應行神經康復治療。