發育性髖內翻

發育性髖內翻概述

發育性髖內翻是股骨頸軟骨發育缺陷致股骨頸乾角變小的一種發育性異常,並由此致患側下肢短縮。本病又稱先天性或嬰兒型髖內翻,但發育性髖內翻應與真正的先天性髖內翻區分。後者股骨短縮明顯,出生後即出現,屬於股骨近端局限性發育缺失一類。

發育性髖內翻病因

發育性髖內翻的病因不明,有家族遺傳史,先天性骺板發育異常,股骨頸內側鈣化過程受阻,以致於股骨頸內側發育異常,究其原因屬局部血管畸形或是創傷引起的尚未定論。

發育性髖內翻臨床表現

患兒在開始行走之前一般無癥狀,行走後出現臀中肌鬆弛的跛行。如為雙側病變,步態呈鴨步,大轉子向外上突出,股骨頸彎曲內翻形成了肢体的短縮。由於臀中小肌鬆弛,屈氏徵陽性,患髖外展、內收、旋轉受限。本病由於股骨頭位於髖臼之內,望遠鏡試驗陰性,而後期髖關節功能受限顯著,且發病率較低。

發育性髖內翻檢查

X表現為:頸乾角減小、股骨頸內側與股骨頭接壤處可見一個三角形骨塊,該三角骨塊密度減低,呈倒V形,為一骨質發育不良區,其邊緣與周圍骨質有明顯的界限,內側界為股骨頭的骺線,外側界為X線透亮增加的發育異常區域,隨著年齡的增長,體重增加,局部薄弱的透亮帶更加增寬與變直,髖內翻愈加嚴重。晚期病例的股骨頭變得扭曲呈橢圓形,髖臼變淺,頸乾角可達90°以下。HE角測量,正常為25°左右,髖內翻大於25°,連續測量HE角,可瞭解髖內翻進展程度,是否需要手術矯形以及矯正多少才能防止畸形複發。

發育性髖內翻診斷

如髖痛,患兒時有膝關節疼痛,下肢外展、內旋及後伸明顯受限,應考慮本病。結合X線片上的特征所見。診斷並不困難。

發育性髖內翻鑒別診斷

本病與兒童期繼發性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發性骨軟骨發育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內翻有所不同,但均有跛行步態,應與先天性髖脫位鑒別。

發育性髖內翻治療

發育性髖內翻患者在股骨頭與股骨頸乾之間存在著非生理性的剪應力與變應力,治療原則是應在兒童成長期減少彎曲應力使至達到正常或接近正常,變股骨頭與頸之間剪應力為生理性的壓應力。對於輕度髖內翻可採用非手術治療,而頸乾角小於100°時多需手術矯形,增加頸乾角,恢復其正常的生理壓應力,消除剪應力。手術為粗隆下外展截骨矯形術,把原來垂直的骨骺線,變成水平骨骺線。由於截骨方式及固定方法不同,手術術式有多種,主要如下:
1.股骨粗隆下斜行截骨術。
2.股骨粗隆楔形外展截骨術。
3.股骨粗隆間倒"V"形插改角截骨法。