先天性顱內腫瘤

先天性顱內腫瘤概述

先天性顱內腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特征,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤。腫瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞。

先天性顱內腫瘤病因

顱咽管瘤起源於胚胎期的顱咽管的殘餘上皮細胞。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤,上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分,皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤發生自胚胎細胞,而非松果體實質細胞。

先天性顱內腫瘤臨床表現

    1.顱咽管瘤
    是比較常見的顱內腫瘤,占顱內腫瘤的極少數。在先天性腫瘤中占絕大多數,占鞍區腫瘤的少部分,居兒童鞍區腫瘤的第一位,在成人鞍區腫瘤中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性,男女比例為2:1。可發生於任何年齡,多見於青年和兒童,5~20歲者占一半以上,絕大多數在40歲以下。
    2.上皮樣瘤
    癥狀大多發展緩慢,自出現癥狀至就診時間長的可達數十年,平均5年左右,各部位腫瘤的癥狀和體徵分述如下:
    (1)小腦橋腦角腫瘤  首發癥狀為三叉神經痛者占多數。晚期常表現為小腦橋腦角綜合徵。
    (2)中顱窩腫瘤  主要表現為三叉神經損害癥狀,常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
    (3)腦實質內腫瘤  依腫瘤所在部位產生相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作,精神癥狀及輕偏癱等,小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀。
    (4)腦室腫瘤  早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時,則出現顱內壓增高癥狀。
    (5)鞍區腫瘤  早期主要表現為緩慢進展的視力減退,日久可致視神經萎縮
    (6)硬膜外腫瘤  多起源於顱骨板障,向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高,大多無局限體徵。
    3.生殖細胞瘤
    病程多較短,自發病至就診,短者10天,長者可達2年,平均7~8個月。主要表現為顱內壓增高癥狀、局部癥狀和內分泌癥狀。由於腫瘤易阻塞導水管,造成腦積水,產生頭痛、嘔吐視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體徵、頭痛早期為陣發性,主要在額顳部,進行性加重。腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體,特別是上丘,產生雙眼上視障礙,少數並有下視障礙,雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時,則產生共濟失調及眼球震顫等,腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓癥狀,出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害,突出的表現是性早熟現象,多見於男性兒童患者,生殖器及第二性徵過早發育。

先天性顱內腫瘤檢查

1.顱咽管瘤
(1)內分泌功能測定  垂體功能減退者,基礎代謝率降低,糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片 絕大多數的患者頭顱平片有異常改變,主要表現有:①鞍區鈣斑;②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大,少數亦可呈球形擴大,③顱內壓增高徵,約見於絕大多數患者。
2.上皮樣瘤
(1)顱腦CT掃描  均於鞍區顯示腫瘤的輪廓,瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者,一般可以確診。
(2)頭顱X線片  常有顱內壓增高的表現。
(3)顱腦CT掃描  顯示為低密度影像,一般註射造影劑後影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強。
3.生殖細胞瘤
(1)頭顱X線平片  一般均顯示顱內壓增高徵。少部分可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化,或成人鈣化超過1釐米者,均為病理性。
(2)CT掃描  大多顯示高密度影像,亦可為等密度。常見鈣化,兩側腦室擴大。註射對比劑後影像增強。

先天性顱內腫瘤診斷

上皮樣瘤診斷:患者年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變,體徵雖較多但又較輕者,應考慮本病,青年患者有三叉神經痛癥狀者大多為本病。

先天性顱內腫瘤治療

    1.顱咽管瘤
    (1)手術治療  為主要的治療方法,但由於腫瘤位於腦底深部,與周圍結構緊密相連,手術切除困難,危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣,進行全部切除者經額底入路,手術最好在顯微鏡下進行。術中應儘量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管,將腫瘤仔細分離切除。術前、術中、術後均應給予腎上腺皮質激素治療,如地塞米松
    (2)放射治療  放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的患者,術後可行放射治療。對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤,可穿刺抽出囊液後註入適量的同位素,行內放射治療,也可取得較好的效果。
    2.上皮樣瘤
    宜行手術切除腫瘤,原則上應將腫瘤囊壁完全切除,以防複發。術後主要併發症為無菌性腦膜炎,一般恢復良好,少數患者於數年,以至一、二十年後複發。
    3.生殖細胞瘤
    腫瘤較小的可行放射治療,腫瘤較大的可作分流術後行放射治療,放療照射最好包括椎管。腫瘤對放療敏感,療效滿意。