動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫概述

動脈瘤樣骨囊腫是一種良性單發骨腫瘤,特點是瘤內有均勻泡沫狀透亮區。本症常發生在較大兒童和青壯年,腫瘤常位於長骨幹骺端和骨幹或脊柱的後部,局部疼痛腫脹,患處功能障礙,位於脊椎時可產生脊髓壓迫症狀,局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變,囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細胞型巨細胞的結締組織。

動脈瘤樣骨囊腫病因

尚未明確,可能系骨內局部血管組織異常或血流動力學變化致靜脈壓明顯增高,使患處產生怒張的血管床。

動脈瘤樣骨囊腫臨床表現

本病好發於30歲以下的青少年,多發生在10~20歲,常位於長骨幹骺端和骨幹或脊柱的後部,病程較長,多數在半年以上。其癥狀為局部疼痛腫脹,以及患處功能障礙。若病骨表淺,可摸到腫物,局部溫度增高,有壓痛,患處偶有搏動,多不能觸到搏動。大的動脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體,而且內壓力常很高。長管狀骨的病變鄰近關節時,可造成運動障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續長大或椎體塌陷會出現脊髓和神經根的壓迫癥狀。

動脈瘤樣骨囊腫檢查

1.組織形態
囊壁呈寬帶狀,錶面細胞豐富,含較多破骨細胞型巨細胞和組織細胞,後者常吞噬含鐵血黃素,其下為細胞較少的纖維組織和骨樣組織或骨小梁,囊壁間常充滿紅細胞,有時可由上述各成分組成之實區,易誤診為巨細胞瘤或其他腫瘤。
3.X線表現
偏於一側的顯著溶骨性病變,皮質變薄,呈吹氣樣,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小梁分隔成蜂窩狀,部分病例可見骨膜反應

動脈瘤樣骨囊腫診斷

根據臨床表現、X線表現和病理改變特點確診。

動脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷

單房性骨囊腫相鑒別。單發性骨囊腫是中心性膨脹,瘤性骨囊腫系偏心性擴張。骨囊腫發生骨折後,囊內含血性液體或血凝塊,二者的肉眼病理混淆。狀旁腺功能亢進多在成年發病,血鈣增高可資鑒別。

動脈瘤樣骨囊腫併發症

運動障礙,疼痛和局部肌肉痙攣,脊柱病變能引起脊髓和神經根的壓迫癥狀。

動脈瘤樣骨囊腫治療

切除或刮除病變並植骨常可治愈。對脊柱椎體病變在手術切除腫瘤後,應做脊柱融合術以求穩定。有時術中出血較多,術前應配血備用。對不易施行手術的部位,放射治療也能奏效。經根治手術或部分刮除的病例複發者罕見。

動脈瘤樣骨囊腫預後

手術切除不徹底,易複發。有報道放射治療後可發展為骨肉瘤血管內皮瘤血管外皮瘤血管肉瘤,以上幾種疾病較罕見。