視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵概述

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵是一種相對少見的臨床類型,其特征是出現慢性葡萄膜炎和進展為視網膜下纖維化病變。免疫應答和炎症所造成的一些生長因子如上皮生長因子、β-轉化生長因子等可能與此種纖維化有一定的關係。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵病因

尚不清楚。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵臨床表現

1.癥狀
患者多為雙眼受累,但往往訴有突發的或進行性的單側視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數或光感;患者可訴有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形、閃光感。
2.體徵
在疾病不同階段,眼底改變有很大不同。早期可見多發性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個出現,也可呈簇狀或呈線狀排列,出現視網膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀,病變主要位於後極部和中周部。隨著病程延長,黃白色病變可以表現出數種不同的結局:第1種為病變消退後不遺留任何視網膜色素上皮損害(提示病變在視網膜色素上皮下的脈絡膜);第2種為病變愈合後留下鑿孔狀邊緣的萎縮病竈(提示視網膜色素上皮受累),或形成脈絡膜視網膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規則的帶狀或大片狀的視網膜下纖維膠質膜,病變可累及整個後極部,也可累及中周部,活動性病變纖維膜顯得增厚緻密和光滑,邊界稍見模糊,病變部位視網膜水腫,可伴有視網膜血管輕度擴張。當病變靜止時,纖維膜變薄,顯得乾燥皺縮,邊界清晰,相應部位視網膜水腫消失;有些患者的視網膜下病竈可呈拱狀繞過黃斑區,此種纖維膜與視網膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區滲出和囊樣水腫、漿液性視網膜脫離視盤水腫,個別患者尚可出現視網膜血管鞘。經過有效治療後,視網膜下的纖維化趨於靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網膜下新生血管膜,它易於引起出血等改變。實際上第3種情況才是真正意義上的視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵。
視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵可能是多種類型脈絡膜炎進展的共同結果,一些特定的類型如結核性脈絡膜炎、梅毒後葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性後葡萄膜炎、交感性眼炎等。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵檢查

1.熒光素眼底血管造影檢查
急性期造影檢查,早期顯示高熒光和多竈性的熒光遮蔽,在一些患者可出現斑駁狀強熒光,造影晚期出現病變染色,可伴有或不伴有滲漏,尚可出現視盤熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等改變;陳舊性病變往往顯示纖維膜染色,呈現晚期高熒光。
2.吲哚青綠血管造影檢查
早期與葡萄膜炎類似。
3.視野檢查
一些患者可出現暗點、視野缺損,部分患者可有生理盲點擴大。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵診斷

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵可能是多種類型脈絡膜炎進展的共同結果,因此在診斷中應註意確定或排除一些感染性疾病,一些特定的類型如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性後葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要時進行一些相關的實驗室檢查和輔助檢查,以明確診斷;對特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵則主要根據眼底病變的特點和患者的自身特點(年輕女性、近視、全身無其他疾病)進行診斷,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對診斷都可提供一定的幫助。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵鑒別診斷

特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵在早期應與能夠引起脈絡膜、視網膜色素上皮和視網膜竈狀病變的疾病相鑒別,這些疾病可是感染性的,如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、瀰漫性單側亞急性神經視網膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的,如急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多竈性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、急性視網膜色素上皮炎、多發性一過性散性白點綜合徵、點狀內層脈絡膜炎(病變)、急性黃斑視網膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織胞漿菌病綜合徵等;在疾病後期,應與匐行性脈絡膜炎和年齡相關的黃斑變性相區別。

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵治療

1.糖皮質激素
在疾病的活動期可給予糖皮質激素口服治療。它可以促進炎症的吸收,但在視網膜下纖維化形成後此藥則不能使其消退,也難以預防其複發。糖皮質激素的用量待炎症控制後逐漸減量。
2.其他免疫抑製藥
免疫抑製劑環磷酰胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤或環孢素等也可與糖皮質激素聯合應用。
3.手術治療
對影響視力或者導致視網膜脫離的視網膜下纖維化,可以進行玻璃體切割手術,取出視網膜下膜,讓視網膜複位。