原發性心臟橫紋肌肉瘤

原發性心臟橫紋肌肉瘤概述

原發性心臟橫紋肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌組織發生的、除血管肉瘤外最好發的心臟惡性腫瘤。發病年齡多在30~40歲,男女發病率大致相當。一般病史較短。早期患者均常出現發熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病症。原發性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型。多形型橫紋肌肉瘤體積較大,胚胎型橫紋肌肉瘤的瘤細胞多呈胚胎發育,早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞。

原發性心臟橫紋肌肉瘤病因

1.與外傷有關
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病,是內因外因交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,有人提出軟組織肉瘤與外傷有關。
2.發育上異常
心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生於四肢,並多位於肌肉內或其鄰近部位。在成人,瘤細胞多見明顯的多形性;在青少年,常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構成,常呈腺泡狀排列;小兒的橫紋肌肉瘤常見於眼眶、頸部,還可見於無橫紋肌組織的部位,如膀胱、陰道等。

原發性心臟橫紋肌肉瘤臨床表現

臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況不同。
早期患者均常出現發熱,厭食,全身不適,體重減輕等惡性病癥,當腫瘤發展到一定程度時,則可相繼引發心臟雜音胸痛胸腔積液呼吸困難及全身各臟器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。
當腫瘤影響心輸出量時,則出現相應的癥狀如氣短,胸痛,充血性心力衰竭,典型的表現為進行性的不能解釋的充血性心力衰竭,尤其是右心衰,心包積液暈厥心律失常,腔靜脈阻塞症和猝死等,常伴有心包積液和胸腔積液。由於發生於右心房的橫紋肌肉瘤較多見,主要表現為右心衰竭,系外周血迴流受阻導致腔靜脈受壓,阻塞,可出現上、下肢水腫肝脾腫大。由於肉瘤生長迅速並向心肌浸潤,阻塞心臟血流或遠處轉移而引起死亡,部分病例的心臟肉瘤有遠處轉移,常見轉移的部位為肺、胸部淋巴結、縱隔和直腸,其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。

原發性心臟橫紋肌肉瘤檢查

1.實驗室檢查
肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。
2.其他輔助檢查
(1)放射性核素門池掃描  用於診斷房、室心肌的腫瘤。
(2)電子計算機體層掃描(CT)  CT可清楚地顯示心腔肌壁、心包及其與周圍結構的關係,為心臟腫瘤診斷及其與心旁腫塊鑒別診斷的無創性方法,但只能作橫斷面掃描,需註入造影劑,其對比分辨率遠不如MRI。
(3)磁共振成像(MRI)  它能夠顯示心臟腫瘤的輪廓,對某些病例可顯示腫瘤的大小、形態和腫瘤錶面的特征,但檢查費用相對偏高。
(4)心血管造影  大多數病例經二維超聲、CT、MRI即可獲得足夠的術前診斷信息。然而,在某些情況下通過心導管技術可獲得更準確的資料,雖然有風險,但也是十分必要的。這些情況包括:①無創傷性檢查不能確定腫瘤的位置或附著處時;②無創傷性檢查不能充分顯示四腔切麵,而臨床疑為多發性腫瘤時;③其他心臟損害與腫瘤並存可能需行不同方法的手術時。
(5)X線胸片  可顯示縱隔肺轉移病竈。胸部X線片常見心臟陰影瀰漫性增大。
(6)心電圖  通常顯示非特異性的ST-T改變,但也可發生低電壓和束支傳導阻滯

原發性心臟橫紋肌肉瘤診斷

對原因不明的進行性右心衰的病例,除常規的心電圖、胸片外,超聲心動圖的檢查必不可少,右心造影也是必要的,胸部MRI檢查也應考慮到,但最後確診仍需靠組織學證實。

原發性心臟橫紋肌肉瘤治療

需儘快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁,存在廣泛的粘連,切除時應著重保護房室瓣和傳導系統,尤其是位於心室的腫瘤應註意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換術、安裝起搏器。原發性惡性腫瘤的治療一般是在體外循環下切除局部病變組織,如累及瓣膜時,可能同時需要進行人工瓣膜置換術。如遇瘤體波及範圍廣,只能部分切除,以改善阻塞,緩解癥狀,術後輔以化療放射治療。然而,原發性心臟橫紋肌肉瘤對放、化療均不敏感,絕大多數患者的生存期不超過一年。