側腦室腫瘤

側腦室腫瘤概述

側腦室腫瘤(lateral ventricular tumors)是指位於側腦室內的腫瘤,占顱內腫瘤的0.75%~2.8%,占腦室系統腫瘤的44.7%。側腦室腫瘤可起源於側腦室壁、脈絡膜叢以及異位組織,其具體發生的部位、病理性質和臨床表現等各不相同。
側腦室分為5個部分,前角、顳角(下角)、枕角(後角)、體部和房部(三角區)。前角在額葉,體部在中央葉與頂葉,後角在枕葉,下角在顳葉。
側腦室腫瘤多發生於側腦室的前部及三角區。一般側腦室前部以膠質瘤為多見,後部多發生腦膜瘤,脈絡膜乳頭狀瘤則多發生於三角區,並可向腦室的其他部位延伸,有時可通過室間孔而長入第三腦室。側腦室周圍腦組織、丘腦或室管膜下生長的膠質瘤也可長入腦室內。

側腦室腫瘤病因及病理類型

側腦室腫瘤大多為神經外胚層來源的腫瘤,常見的有脈絡膜乳頭狀瘤、室管膜瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤等,也可見表皮樣囊腫膽脂瘤)等。除表皮樣囊腫(膽脂瘤)為胚胎發育過程中殘留組織所致,其他腫瘤多病因不明,一般認為為環境因素和宿主因素的多因素、多環節作用下的結果。

側腦室腫瘤臨床表現

1.年齡及性別
可見於任何年齡,以20歲以多見,左側似多於右側,男性多於女性。
2.一般癥狀
頭痛、記憶力減退、癲癇等一般癥狀較為常見,較少出現局竈性定位體徵。
3.顱內壓增高
為最早出現的癥狀,多以頭痛為首發癥狀,常呈發作性、間歇性或陣發性加重。當室間孔或腦室的一部分(上角或下角)被阻塞時造成梗阻性腦積水和腦室的急劇擴張,常出現難以忍受的頭痛、噁心、嘔吐,甚至產生腦疝昏迷和死亡;當體位或頭位發生變動使腦室受阻的情況解除時,患者頭痛可很快停止;如再次阻塞,隨之頭痛再次發生,如此可反覆多次發作。因此有少數患者於每次發作時常以前額撞地或呈屈膝俯卧位,為減輕頭痛患者常取俯卧姿勢睡眠。長期顱內壓增高的患者可因視乳頭水腫致現視力減退,小兒可有頭顱的增大,叩之呈“破壺音”。
4.局竈癥狀或稱為定位體徵
當腫瘤體積較小未壓迫或未侵犯周圍腦組織時不產生任何定位體徵,當腫瘤對各不同部位的周圍腦結構產生壓迫或破壞使可出現各種不同的腦損害癥狀和體徵:前部病變可累及內囊、基底節出現偏身型或單肢型癱瘓感覺障礙、病竈對側較輕的中樞性面癱和同向性偏盲等;病變累及左側顳、頂、枕交界區可發生失用、失認和失語等。
5.精神癥狀
顱內壓增高患者出現不同程度的精神癥狀。一般癥狀比較輕,在臨床上表現為記憶力的減退,周身軟弱無力,對周圍反應遲鈍及精神萎靡等。
6.視覺癥狀
視神經乳頭在顱內壓增高的早期表現為視神經乳頭水種,呈現視神經乳頭邊界不清,生理凹陷的消失,有時可見有放射狀的小血管影,片狀呈絨毛樣的血管團及靜脈波動。晚期則表現為繼發性的視神經萎縮,視力減退甚至失明,患者常在視力減退以前出現一過性的黑曚即陣發性的眼前發黑。
7.癲癇發作
少數患者可出現癲癇發作,多表現為一過性強直性痙攣性發作,沒有定位意義。

側腦室腫瘤檢查

1.腦脊液檢查
腦脊液壓力升高、蛋白含量增高(腦室穿刺獲得者更高)、細胞數稍增高,有時可查到瘤細胞。
2.頭顱CT(電子計算機斷層掃描)和頭顱MRI(磁共振成像
是主要的診斷方法,可顯示腫瘤的大小、形狀及位置,有時並可作出定性診斷。
3.顱骨X線平片
(1)顱內壓增高徵象  表現為顱骨內板壓跡增多、後床突骨質吸收甚至消失、鞍背變短或消失、顱骨變薄
(2)腫瘤鈣化  多見於室管膜瘤及脈絡叢乳頭狀瘤。室管膜瘤的鈣化多表現為側腦室內散在的點狀聚集而構成的多發性球形鈣化;脈絡叢乳頭狀瘤多發生在側腦室三區,特點為單側側腦室內三角區部位出現鈣化,雙側側腦室三角區部位發生鈣化但大於正常脈絡叢的鈣化斑;腦膜瘤的鈣化多呈點狀,片狀,針狀或放射狀。
4.腦血管造影
目前已很少用於診斷。
(1)主要為腦積水的血管徵象,表現為大腦前動脈變直或向對側移位,側裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現有外移的趨勢,大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位,胼周動脈上移,膝部變圓,其上行段牽直,脈絡膜前動脈變直或向下移位。
(2)有時可見有擴大的脈絡膜前動脈引向腫瘤區,並可顯示出腦室內的異常血管團。
5.腦室造影
目前已少用,可直接顯示腫瘤的大小及位置,並作出定位甚至定性診斷。常可見因室間孔阻塞所致的腦室擴大,以腫瘤側為明顯,腦室內可見充盈缺損及腫瘤影,側腦室三角區較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊,有時可見側腦室向對側移位。
6.腦電圖
可見有局竈性慢波,α節律減少或消失。

側腦室腫瘤診斷及鑒別診斷

側腦室腫瘤根據其特殊的臨床表現和輔助檢查所獲得的結果不難診斷,鑒別診斷主要是對腫瘤的病理特征進行鑒別:
1.室管膜瘤
主要發生在小兒和年輕人,在側腦室的額角及體部為多見。腫瘤生長緩慢,早期癥狀不明顯。腫瘤生長較大時,尤其當累及丘腦、內囊與基底節時,可表現對側肢体輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。當腫瘤體積增大引起腦脊液循環受阻時,出現顱內壓增高癥狀。
2.腦膜瘤
腦室內腦膜瘤起源於側腦室脈絡叢,以三角區多見。常見於成人,女性好發,左側多見。臨床表現以顱高壓表現、同向性偏盲、對側半身感覺和運動障礙最為常見,部分病例可有癲癇發作。影像學特征和其他部位的腦膜瘤相似,但腫瘤鈣化明顯高於其他部位的腦膜瘤,可見脈絡膜動脈供血及引流的大腦大靜脈。腫瘤較大時出現瘤周白質水腫。側腦室腦膜瘤有完整的包膜,主要組織學形態為腦膜內皮細胞型和纖維型,全切後一般不會複發,預後良好。
3.脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡叢乳頭狀瘤起源於脈絡叢上皮,是兒童最常見的側腦室腫瘤,可分為良性乳頭狀瘤(CPP)和惡性乳頭狀癌(CPC)。前者占絕大部分,多位於三角區。但即使腫瘤是良性,也可沿腦脊液有腫瘤轉移竈。臨床表現有嘔吐、萎靡、頭圍增大等。
4.室管膜下瘤
室管膜下瘤起源於室管膜外層的星形細胞,是結節硬化症的特征性病理改變,常發生於側腦室前部,可向側腦室及第三腦室突入並阻塞室間孔,造成梗阻性腦積水。臨床表現與阻塞性腦積水和顱內壓升高有關,因局部壓迫和侵犯可出現局部體徵和癲癇。
5.中樞神經細胞瘤
起源於側腦室的透明隔或室管膜下殘存的神經元,是一種相對良性的腫瘤。大部分位於側腦室體部近鄰室間孔處,多見於年輕人。臨床上可出現記憶力喪失,雙額葉功能障礙引起的精神癥狀,少數可有內分泌異常。當腦脊液循環受阻,可產生顱內壓增高症,但由於腫瘤在腦室內產生“活瓣”作用,故在相當長的時間內,頭痛多為發作性,不易被髮現。
6.其他側腦室腫瘤
如星形細胞瘤、膠樣囊腫、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、血管母細胞瘤、生殖細胞瘤、蛛網膜囊腫和轉移瘤等。

側腦室腫瘤治療

側腦室腫瘤一經診斷,如無特殊禁忌證,均應力爭手術切除。
1.基本手術原則
根據臨床和影像學資料判斷腫瘤的部位、性質、大小、血供等,決定手術入路和皮質切口,避免損傷皮質功能區和重要的血管和神經。選擇理想的手術入路使腫瘤充分暴露,儘早處理腫瘤的供血動脈,讓腦組織充分松馳,是側腦室腫瘤切除中的基本原則。
2.常用手術入路
有經皮質入路、經胼胝體入路、腦室鏡手術等。一般而言,位於中線或通過室間孔長入兩側側腦室的腫瘤,可選擇經胼胝體入路;而腫瘤位於一側側腦室之中,可選擇經皮質入路。對於巨大腫瘤或由脈絡膜前、後動脈雙重供血,可選擇聯合切口或分階段手術。

側腦室腫瘤預後

側腦室腫瘤是指位於側腦室內的各種腫瘤的總稱。各種側腦室腫瘤分佈各有其特點,CT和MRI對診斷及手術入路選擇有重要價值。手術入路有多種,每種入路有其的適用範圍,也可產生一定的併發症。在設計手術方案時,必須認真考慮腫瘤的部位、性質、大小、血供等,明確與三腦室的關係;以及已存在的神經功能缺失和手術入路可能帶來的併發症。近年來,隨著顯微手術技術、導航、神經內窺鏡等的運用,手術療效不斷提高。但是,對於側腦室腫瘤巨大,血供豐富,特別是腫瘤累雙側及三腦室時,手術仍然困難,術後常見併發症為腦積水、腦血管痙攣腦室炎
就病理類型而言,側腦室內腫瘤以良性腫瘤多見,腦膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤和室管膜瘤等如能全切除,通常效果良好,但因手術需切開腦實質,故有時會遺有神經功能障礙,如偏癱、視野缺損或癲癇等。