十二指腸平滑肌瘤

十二指腸平滑肌瘤概述

十二指腸平滑肌瘤是起源於十二指腸黏膜肌層或固有肌層的腫瘤,根據其組織學特征,分為平滑肌瘤平滑肌肉瘤和上皮樣平滑肌瘤(平滑肌母細胞肌瘤),後者罕見。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤臨床表現無明顯差異,大體觀難以區別其性質,故臨床上常一併討論。根據生長方式,病理類型可分為4型:腔外型、腔內型、腔內外型和壁內型。平滑肌瘤可以發生惡變。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔種植,少有淋巴轉移。

十二指腸平滑肌瘤病因

常見的十二指腸平滑肌瘤分為平滑肌瘤,和平滑肌肉瘤,罕見的有上皮樣平滑肌瘤。其發生率僅次於空腸和迴腸,據統計,十二指腸平滑肌肉瘤居小腸性腫瘤的第四位,可見它的普遍性,此疾病多發於高齡男性,發病原因還沒有相關的描述。

十二指腸平滑肌瘤臨床表現

十二指腸平滑肌瘤以出血、腹部包塊較為突出癥狀,可為少量、持續或間歇大出血,出血與否和出血程度、腫瘤大小無直接關係。包塊多在右上腹,錶面較光滑、硬或囊性感,活動度差,個別包塊可在右下腹觸及。

十二指腸平滑肌瘤檢查

1.X線鋇餐造影
X線影像表現視腫瘤生長方式和大小而異。腔內型腫瘤可表現為錶面光滑、邊界清楚的充盈缺損,如形成潰瘍則於充盈缺損部有龕影;腔外型腫瘤見十二指腸受壓,黏膜皺襞紊亂;如腫瘤破潰與腸腔相通時有巨大憩室徵。
2.十二指腸內鏡檢查
可見腸壁外壓性改變或黏膜下隆起病變,黏膜糜爛。十二指腸降部以下病變易被漏診,活檢亦因取材受限,難以明確診斷。
3.CT檢查
在十二指腸部位有界限清楚的實質性腫塊影,若腫瘤內有對比造影劑和氣體更有助於診斷。增強掃描為中等血供或血供較豐富的腫瘤,應與胰頭部腫瘤鑒別。

十二指腸平滑肌瘤診斷

十二指腸平滑肌腫瘤的臨床癥狀與體徵缺乏特異性,尚需胃腸鋇餐造影和組織學檢查明確診斷。

十二指腸平滑肌瘤鑒別診斷

臨床需與胰頭癌相鑒別。

十二指腸平滑肌瘤治療

該病一旦確診,均應積極手術探查,力爭根治性切除,對於晚期的或複發的病例,只要患者全身情況和局部解剖條件許可,應積極做姑息性切除,有望延長生存期。手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用於十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由於肉瘤術後複發主要為瘤床和腹腔內腫瘤種植,因此,術中避免瘤體包膜破裂是預防複發的關鍵之一。胰頭十二指腸切除術適用於較大或位於十二指腸乳頭周圍的腫瘤。

十二指腸平滑肌瘤預後

術後易局部複發,累及鄰近腸道及腹腔內其他臟器。