脾臟疾病

脾臟疾病概述

脾臟疾病(spleen diseases),泛指脾臟本身病變以及與脾臟有關的疾病。主要包括造血系統疾病、感染性疾病、充血性脾腫大、脾損傷、脾占位性病變、畸形、血管病變等以及某些少見病。

脾臟疾病分類

1. 脾與造血系統疾病
脾與造血系統多種疾病關係密切,如溶血性貧血、血小板減少性紫癜、慢性白血病、淋巴瘤、骨髓異常增生綜合徵等。不同的血液病,脾的作用各不相同。
(1)溶血性貧血:通常與先天性或遺傳性因素和自體免疫功能紊亂有關,脾主要作為血細胞的破壞場所或自身抗體的產生場所參與發病。先天性貧血主要包括遺傳性球形紅細胞增多症、遺傳性橢圓形紅細胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、鐮狀細胞性貧血症、珠蛋白生成障礙性貧血等,主要臨床表現是貧血、黃疸和脾大。自體免疫性溶血性貧血因機體產生自身抗體而異常破壞紅細胞引起,按血清學特點可分為溫抗體型和冷抗體型,前者多見,脾切除對溫抗體型有效。
(2)血小板減少性紫癜:是一種因自身抗體導致血小板減少而引起的全身出血性疾病,其中原發性血小板減少性紫癜常見。
(3)慢性白血病:慢性粒細胞性白血病因脾梗死和脾周圍炎引起脾區劇痛、血小板明顯減少。腫大脾可能破裂或對化療不敏感,全身情況允許時可試用脾切除。慢性淋巴細胞性白血病採用脾切除指徵與此類似。
(4)淋巴瘤:是起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,常分為霍奇金病(Hodgkin disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma),臨床表現為無痛性淋巴結腫大,脾常腫大,晚期可見惡病質、發熱、貧血等表現。確定淋巴瘤的組織學類型與臨床分期,對決定治療方案和預後有重要意義。
(5)骨髓異常增生綜合徵:又稱骨髓纖維化,為全身骨髓內瀰漫性纖維組織增生,並伴有脾、肝、淋巴結等處的髓外造血,主要表現為貧血、脾大、發熱、骨髓疼痛、出血等。
(6)脾相關的遺傳代謝性疾病:為一類脂質代謝障礙性疾病,累及單核-巨噬細胞系統的脂質貯積症主要有葡萄糖腦苷脂病(Gaucher病)和神經鞘磷脂症(Niemman-Pick病)。
1)Gaucher病:為常染色體隱性遺傳病,系β-葡萄糖苷脂酶缺乏,單核細胞和巨噬細胞內聚集大量葡萄糖腦苷脂所致,主要累及肝、脾、骨髓及淋巴結。臨床表現為貧血、脾大、出血傾向、骨痛等。脾切除術的適應證為脾功能亢進、血小板極度減少,脾顯著腫大影響心肺功能等。
2)Niemman-Pick病:亦為常染色體隱性遺傳病,甚罕見。
2. 感染性疾病
(1)急性感染性疾病:如敗血症、傷寒、傳染性單核細胞增多症、亞急性細菌性心內膜炎等時可伴有血循環中紅細胞破壞增多,引起脾大和脾功能亢進。原發病控制後,繼發性脾功能亢進可獲解除。除併發脾破裂、脾膿腫等外,無脾切除適應證。
(2)慢性感染:如反覆發病的瘧疾、結核病、黑熱病等,可伴有不同程度的脾大和脾功能亢進。人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency yvirus,HIV)感染可併發血小板減少,易致出血。
3. 充血性脾腫大
肝硬化門靜脈高壓症所致充血性脾腫大和脾功能亢進。西方國家多為酒精性肝硬化,我國多為肝炎後肝硬化和血吸蟲病性肝硬化。
4. 脾占位性病變
(1)脾囊腫:可分為真性及假性兩種。前者囊壁內襯內皮或上皮細胞,如皮樣囊腫、表皮樣囊腫、淋巴管囊腫及單純性囊腫,單發或多發。偶見先天性多囊肝、多囊腎併發多囊脾。寄生蟲性脾囊腫亦為真性,多為脾包蟲病,占全部包蟲病的2%~3%。假性囊腫多由脾損傷後陳舊性血腫或脾梗死竈液化後形成。小囊腫常無臨床癥狀,大囊腫常因占位效應引起左上腹不適,消化不良等。腹部超聲可探及脾內液性暗區,CT檢查可見脾內邊界清晰銳利的圓形低密度占位。大囊腫可酌情採取囊腫摘除術、脾部分切除術、脾切除術或腹腔鏡引流手術等治療。小的非寄生蟲性囊腫可進行臨床觀察,一般不需要治療。
(2)脾膿腫:常為全身感染的併發症,經血行感染。此外,脾中央型破裂、脾梗死、脾動脈結扎或脾動脈栓塞術後均可能繼發感染而形成膿腫。其致病菌為葡萄球菌和鏈球菌。臨床表現為寒戰、高熱、左上腹疼痛、白細胞計數升高,左上腹觸痛和腹肌緊張。X線檢查可見脾影擴大、左膈抬高等,B超檢查可見液平。除抗生素治療外,應選擇脾切除。脾周粘連緊密難以切除時可行膿腫切開引流。
(3)脾腫瘤:原發性脾腫瘤少見,良性腫瘤多為血管瘤、淋巴管瘤、錯構瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。小腫瘤因生長較慢無明顯癥狀,大腫瘤可有局部占位壓迫等相關癥狀。脾血管瘤較多見,呈結節型或瀰漫型,可繼發感染、梗塞、纖維化、鈣化等。因動靜脈交通的作用,一旦自發性破裂,出血較為嚴重,診斷性脾穿刺應為禁忌。臨床鑒別脾髒的良、惡性腫瘤較困難,通常採用全脾切除術。脾良性腫瘤行脾切除治療效果良好。
1)原發性脾惡性腫瘤:多為淋巴肉瘤、網織細胞肉瘤、纖維肉瘤、血管內皮肉瘤、淋巴瘤等。脾常迅速腫大,引起左上腹悶脹不適、疼痛及鄰近臟器受擠壓表現。因進展快、轉移早,預後惡劣。脾原發性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,預後亦差。脾原發性惡性腫瘤治療首選脾切除加放療或化療。
2)脾轉移瘤:通常指來源於非造血系統的惡性腫瘤。轉移途徑為血行、淋巴和直接侵犯。發生血行轉移的原發竈通常為肺癌、乳腺癌、卵巢癌、惡性黑色素瘤等;淋巴轉移多來自於腹腔臟器;直接侵犯則來自於鄰近器官,如胃、結腸等。影像學檢查有助於提高診斷率。出現脾轉移癌時通常原發病已屆晚期,手術治療已失去時機和意義。
5. 脾損傷
脾損傷病因中外傷所致脾破裂占第一位,而醫源性脾損傷和自發性脾破裂不足15%。
6. 其他少見脾臟疾病
(1)脾動脈瘤(splenic aneurysm):是最常見的內臟動脈瘤,女性多於男性,60歲以上老年人發病率高於其他年齡組。已證實脾動脈瘤的發生與多種因素相關,血管自身局部病變、全身性疾病和局部環境等均可影響脾動脈瘤的發生髮展,如動脈硬化、門靜脈高壓症、動脈壁結構缺損、原發性高血壓、女性及妊娠、脾動脈外傷或醫源性脾損傷、脾動脈炎症、感染或壞死、原位肝移植術後等。臨床表現常為左季肋部不適或疼痛、噁心、噯氣、厭食等,瘤體較大時可有左肩或左背部放射痛。查體時若瘤體較大可觸及腫塊,左上腹可聞及血管雜音。破裂時可出現腹腔內大出血和急性失血性休克,破入胃腸道時可有消化道大出血。腹部血管造影、CT、MRI、超聲、X線等影像學檢查有助於確診。治療首選手術,手術方式可依情況選擇單純脾動脈瘤切除、瘤體結扎、瘤體切除加脾動脈吻合或重建、瘤體和脾一併切除等。介入療法如動脈栓塞亦可採用。
(2)脾梗死:脾梗死為脾動脈主幹或分支血管被栓子堵塞而導致遠端缺血壞死,常併發於血液系統疾病如急性白血病、慢性髓細胞性白血病、骨髓纖維化、非霍奇金淋巴瘤、真性紅細胞增多症、鐮狀細胞性貧血等,心血管疾病如心房纖維性顫動、感染性心內膜炎,以及感染性疾病如敗血症、瘧疾、傷寒等。小動脈支的栓塞常無明顯癥狀,而較大動脈支栓塞可出現劇烈的左上腹脹痛或撕裂樣疼痛,並放射至左肩,伴噁心、嘔吐,具有明顯的腹膜刺激徵。腹穿可能有暗紅色稀薄血性液體,脾梗死治療以非手術療法為主,繼發感染導致脾膿腫時可行脾切除術。
(3)副脾(accessory spleen):指正常脾以外存在的、與主脾結構相似,有一定功能的脾組織,發生率超過10%。副脾多位於脾門附近,約1/4位於脾蒂血管及胰尾周圍,呈深紫色球形或半球形,大小從數毫米至數釐米不等。無癥狀者無需處理,併發腸梗阻、副脾扭轉、破裂出血時應手術切除。
(4)游走脾(wandering spleen):脾脫離正常解剖位置游移活動於腹腔其他部位者稱為游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韌帶過長,或脾周韌帶缺如,或腫大的脾牽拉使韌帶鬆弛或腹肌薄弱等所造成。主要臨床表現為腹部包塊,常引起相鄰臟器的壓迫癥狀。約20%的游走脾併發脾蒂扭轉時出現劇烈腹痛,可伴休克。
(5)脾組織植入(splenic implantation):又稱脾種植,指損傷性脾破裂時自行散落的脾組織細胞團在一個或幾個臟器錶面重新建立血液循環,生長為有包膜的大小不等的結節。脾組織植入的主要部位是小腸漿膜面、大網膜、壁層腹膜、腸系膜、膈肌等。脾組織植入通常無明顯臨床癥狀。
(6)脾紫癜(splenic peliosis):是一種少見的脾血管性疾病,常伴發有肝紫癜。與使用甾體類激素、口服避孕藥、既往結核及腫瘤病史等有關。雄激素亦可能在發病中起作用。孤立性脾紫癜常無明顯癥狀,較大者可能導致破裂出血,需手術治療。