小兒持久性隆起性紅斑

小兒持久性隆起性紅斑概述

持久性隆起性紅斑,曾稱為細胞外膽固醇沉著綜合徵,細胞外膽固醇沉著症,又稱Urbach綜合徵,是一種慢性皮膚血管炎,表現為手足背和四肢呈紫紅色斑塊,中央為棕黃色。

小兒持久性隆起性紅斑病因

本病的病因未明,與細菌感染後的慢性血管炎有關。

小兒持久性隆起性紅斑臨床表現

本病各年齡均可罹患,但多見於成人。臨床上可分兩型:
1.Ⅰ型
表現為褐色錢幣狀斑塊和結節,中央區為紫紅色。常發生於手足背,皮損亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。常對稱分佈。
2.Ⅱ型
表現為淡紫色斑,其間有散在黃色小結節和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著,表皮剝脫,形成奇特的外觀。有時類似多形紅斑
兩型皆有肝脾腫大,病程緩慢,可能引起功能障礙,但多輕微,幾年後可能自然緩解。

小兒持久性隆起性紅斑檢查

1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。
2.組織病理檢查,為典型的白細胞碎裂性血管炎。表現為血管內皮腫脹和不同程度的血管炎性改變,真皮有密集瀰漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤,而且細胞外有膽固醇沉著。
3.腹部B超檢查,可發現肝脾腫大。

小兒持久性隆起性紅斑診斷

無癥狀的持久性結節或斑塊應考慮本病,經皮損活檢可以確診。

小兒持久性隆起性紅斑治療

尚無特殊療法。

小兒持久性隆起性紅斑預後

本病徵於數年後,有自然痊愈可能,一般不影響患兒生長髮育及患者的生命。