匐行性脈絡膜炎

匐行性脈絡膜炎概述

匐行性脈絡膜炎是一種少見的雙側慢性進行性複發性的炎症性疾病,主要累及視網膜色素上皮,脈絡膜毛細血管和脈絡膜,視網膜常繼發受累。

匐行性脈絡膜炎病因

病因不清,可能與炎症反應有關。發病機制有以下3種學說:
1.感染學說
多種感染如結核桿菌感染,鏈球菌感染流感病毒感染等在其發病中起著一定的作用,但這些報道均是散在的,沒有更多的研究證據支持這一觀點。
2.炎症學說
炎症造成Bruch膜的破壞,並引起視網膜下新生血管形成。
3.免疫血管炎學說
一些因素造成視網膜或脈絡膜隱蔽抗原的暴露,通過Ⅲ型,Ⅳ型(也有人認為可能還有Ⅱ型)過敏反應引起局部的免疫性血管炎,並造成脈絡膜毛細血管閉塞,由此導致脈絡膜和視網膜色素上皮的炎症性疾病。最近有人發現匐行性脈絡膜視網膜炎與炎症性腸道疾病相伴存在,此種現象或許說明它們有相似或相同的免疫學發病機制。

匐行性脈絡膜炎臨床表現

急性期1/3患者玻璃體內有炎性細胞,通常在視盤周圍,可見灰白色地圖狀犬牙交錯的病變,病變深在,侵襲脈絡膜內層和視網膜色素上皮。病變由視盤周圍向黃斑區甚至周邊部慢性匐行性進展,邊緣連續,多數病變起自視盤外圍,但也可首先出現於黃斑部而稱為“黃斑部匐行性脈絡膜炎”,偶爾也有首先表現在黃斑以外的區域,甚至周邊部視網膜。急性病變經曆數月或數周後開始愈合,遺留瘢痕伴色素脫失,增生,色素上皮萎縮和纖維化。此病可複發,在已愈合的病竈邊緣又出現新的炎性病變,但很少發生漿液性視網膜脫離,雖然病變趨向於相互融合,但不相連的孤立病竈也相當常見,後極部多個孤立病變的出現。
本病還可伴有玻璃體炎、視盤炎視網膜血管炎靜脈炎,視網膜分支靜脈阻塞,視盤新生血管和視網膜新生血管,25%患者可發生脈絡膜新生血管,新生血管常發生在脈絡膜視網膜萎縮竈的邊緣,也是導致晚期患者視力喪失的重要原因,多數患者均不伴有全身性疾病。

匐行性脈絡膜炎檢查

1.血常規檢查
明確無感染及感染的性質。
2.熒光素眼底血管造影檢查
活動性病變於造影早期顯示弱熒光,此可能是由於視網膜色素上皮腫脹和(或)脈絡膜毛細血管無灌註所致;隨後出現病變邊緣的強熒光,此可能是由周圍的脈絡膜毛細血管熒光素滲漏造成的;造影后期顯示熒光染色,在病竈內可見斑點狀強熒光。
非活動性病變於造影早期顯示弱熒光,此是由於脈絡膜毛細血管閉塞所致;隨後在萎縮病竈的邊緣處出現強熒光,此是由於來自鄰近正常脈絡膜毛細血管的熒光素彌散所致;後期出現纖維瘢痕和鞏膜的染色,由於患者的陳舊性病竈和新鮮病竈往往同時存在,所以造影通常顯示同時存在有新鮮病竈的熒光素滲漏和陳舊性病竈的熒光素染色。
3.吲哚青綠血管造影檢查
急性期病變於造影早期顯示弱熒光,後期顯示染色,此種檢查發現的病變範圍大於在熒光素眼底血管造影檢查或檢眼鏡下觀察到的病變範圍,提示此病有廣泛的缺血和炎症改變;非活動性病變顯示瘢痕和纖維組織染色。
4.視野檢查
在疾病活動期,出現與病變位置相一致的緻密暗點,在非活動期,此種暗點則變得較為疏鬆,此外尚可出現中心視野缺損,隨著疾病的進展,患者視野可逐漸縮小。
5.電生理檢查
早期視網膜電流圖和眼電圖可無異常改變,隨著疾病的進展和病變範圍的擴大,可出現視網膜電流圖波幅降低和眼電圖光升到暗谷的比值異常。

匐行性脈絡膜炎診斷

此病的診斷主要依據其典型的臨床表現,熒光素眼底血管造影檢查和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大的幫助,視野和電生理檢查對診斷可提供有用的資料。

匐行性脈絡膜炎治療

1.藥物治療
匐行性脈絡膜視網膜炎是一種慢性複發性炎症,呈進行性進展,目前尚未發現對所有患者均有效的理想藥物。臨床上常用的藥物有糖皮質激素、環孢素、苯丁酸氮芥硫唑嘌呤環磷酰胺等。
2.藥物治療方案
目前用於治療匐行性脈絡膜視網膜炎的藥物治療方案主要有以下3種:①糖皮質激素治療方案;②三聯免疫抑製藥治療方案,即選用糖皮質激素聯合環孢素和硫唑嘌呤(或苯丁酸氮芥、環磷酰胺);③免疫抑製劑聯合中藥治療方案,即苯丁酸氮芥(或環磷酰胺)聯合中藥治療。