先天性脊柱側凸

先天性脊柱側凸概述

先天性脊柱側凸即通過X線,MRI或手術證實的特定的先天性椎體異常而引起的脊柱側凸。這種畸形出生後即發病,因而患者出現畸形較特發性脊柱側凸早。早期發病使先天性脊柱側凸患者很少能接受到早期最佳的治療。由於形成的彎曲易於進展,並且患者仍有較長的生長期,所以容易產生較嚴重的畸形。先天性脊柱側凸通常較僵硬,難於矯正。根據畸形的類型對脊柱側凸進行分型,主要分為形成障礙,分節不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體;典型的分節不良為骨橋,即兩個或多個椎體一側或雙側的骨性連接;混合型即同一患者同時具有以上2種畸形。

先天性脊柱側凸病因

目前尚無法得知先天性脊柱側凸的真正發病原因,大多數學者認為環境、遺傳、維生素缺乏、化學物質、有毒物質等諸多因素中的一種或幾種均在脊柱生長髮育不同階段參與及影響脊柱側凸的形成。

先天性脊柱側凸臨床表現

早期輕型脊柱側凸的徵象
1.兩肩不等高;
2.肩一高一低;
3.一側腰部皺褶皮紋;
4.腰前屈時兩側背部不對稱,即“剃刀背”;
5.脊柱偏離中線。
此外,有下述情況也有可能發生先天性脊柱畸形:生後就有下肢畸形或大小便不正常;背部皮膚(特別是脊柱區皮膚)有色素沉著、異常毛髮或有包塊時;小兒上半身短,與身體長度不成比例者。對有可疑徵象者應行X線檢查,即可發現有脊柱或肋骨畸形存在,並可測量及記錄下脊柱畸形的程度。
先天性脊柱側凸的X線表現有以下兩個“S”特點:即脊柱側彎較短(short curve)和側彎角度較銳(sharp curve)。

先天性脊柱側凸檢查

檢查時將幼兒從腋下懸吊起觀察側凸的僵硬度、可屈性,進行神經系統檢查,有無肌張力增高或低下,瞭解有無其他先天性畸形,拍懸吊位及仰卧位脊柱全長正側位片,觀測肋椎角差異。明顯的脊柱側凸一般體格檢查即可確定診斷,但是對於側凸的角度,仍需要經X線攝片方能最後確定。

先天性脊柱側凸診斷

根據臨床表現、檢查及合併症做出診斷。
1.影像學檢查X線、CT、MRI
CT作為常規檢查應用於臨床,基本取代了X線斷層照片檢查脊柱的骨異常,區別半脊椎畸形和象限脊椎。三維重建CT影像可以幫助手術醫帥更好的發現和瞭解脊柱的情況,做出更好的手術計劃。MRI目前是脊柱最好的檢查手段,儘管它不能像(CT影像一樣顯示脊柱的骨性結構,如果條件允許。對於脊柱畸形的患者,還是應該做全脊柱的MRI檢查,以排除椎管內的異常,如脊髓空洞、脊髓縱裂、脊髓栓系、椎管內脂肪瘤、ArnoldChiari畸形等。如果發現或懷疑患者有神經功能問題,按規定患者應該進一步做電生理檢查,包括感覺和運動誘發電位的檢查。
2.常見合併畸形

先天性脊柱側凸治療

醫生應根據不同情況,選擇不同治療手段。 
1.非手術治療 
先天性脊柱側凸最常用的非手術治療是觀察,僅適用於自然史不清楚的病例,在半椎體或混合畸形中觀察可起到一定作用,而對於一側骨橋形成的患者則不適宜觀察。觀察方法:每4~6個月隨診一次,常規行站立位脊柱全長正側位X線檢查,對不能站立的嬰幼兒可行卧位X線檢查。
支具療法適應證是有一定限度的,對尚未發育成熟、畸形逐漸加重,側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具,更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例,支具治療幾乎無效。
2.手術治療
(1)後路原位融合術  指不應用器械矯形的後路、脊柱融合,適用於孤立或短節段的單側骨橋或半椎板典型畸形出現之前,年齡<5歲的幼兒。
(2)凸側骨髓阻滯術  適用於單側形成不良的患者,如完全分解的半椎體畸形,通過對凸側骨髓及生長終板的抑制,保留凹側的生長潛能。
(3)後路器械矯形融合術  常用於年齡較大或畸形嚴重的先天性脊柱側凸。 
(4)半椎體切除術  可以直接去除致畸因素,可以分為前後路聯合一期或二期半椎體切除術和後路半椎體切除術兩種。
(5)脊柱截骨術  通常應用於骨盆傾斜、軀幹失代償、進展性畸形及脊髓神經異常的患者,聯合半椎體切除及器械矯形融合可對嚴重的畸形加以矯正。
(6)生長棒技術  是針對早發進展性脊柱側凸,分為單棒技術和雙棒技術。
(7)胸廓擴大成形術和垂直掙開擴展胸廓鈦肋骨假體術  適用於有椎體畸形並伴有肋骨融合的早期先天性畸形,通過胸壁切開或並肋切斷,置入可持續撐開的人工肋骨,使胸廓畸形得到矯正。

先天性脊柱側凸預防

該病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷、早治療、早發現是本病的防治關鍵。