心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病概述

心尖肥厚型心肌病(AHCM)屬於原發性肥厚型心肌病中的特殊類型,首先由日本學者Yamaguchi等於1976年報告。它與經典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。肥厚的心肌主要位於前側壁心尖處,而室間隔基底部卻多無肥厚。近年來由於超聲心動圖尤其是二維超聲心動圖的廣泛應用,發現本病並非少見。

心尖肥厚型心肌病病因

迄今尚未闡明。Perloff認為,肥厚型心肌病是由於胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常,或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當,造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業已證實,肥厚型心肌病有家族發病傾向,屬常染色體顯性遺傳。可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關,而部分散髮病例與HLA抗原無聯繫。心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性。Yamaguchi等認為本病進展緩慢且多在中年才出現典型表現,故可能系多種因素綜合的結果,包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導致心肌肥厚。在同一家族中既可表現為心尖肥厚型,也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據統計,本病有1/3~1/2病例無明確的家族史,屬散髮性。

心尖肥厚型心肌病臨床表現

AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,發病年齡30~50歲居多,男性多於女性。1/3~1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史。起病隱匿,發病緩慢。患者可有胸悶頭暈、心前區疼痛等癥狀。超聲心動圖診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高,無經驗的醫生常診斷為正常。而冠狀動脈造影及左室造影等影像學表現更直觀,是診斷心尖肥厚型心肌病的較好方法,同時還能鑒別診斷冠心病。MRI檢查的準確率也較高,但不能完全代替冠狀動脈及左室造影。
由於本病無左室流出道梗阻和壓力階差存在,對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚型心肌病為少,故多數病人無自覺癥狀,僅在體檢或超聲心動圖檢查時發現。
部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀,胸痛可酷似冠心病心絞痛,但一般持續時間長,舌下含服硝酸甘油往往無效。此外,可有頭暈、乏力等,晚期可出現心力衰竭的表現,偶爾可猝死
體格檢查心臟大小正常,無雜音,無特異性體徵。少數病人晚期可有心力衰竭的體徵。

心尖肥厚型心肌病檢查

1.超聲心動圖
二維超聲心動圖的特征性改變是,左室長軸觀切麵可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚,最厚處可達20~35mm,心尖部心室腔狹小,實時下觀察,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室後壁異常肥厚;心尖四腔位觀尚有左室尖前側壁肥厚。M型超聲心動圖如未探查心尖部則極易漏診本病。因此對疑及本病時除常規探查區掃描外應增加心尖區的掃查,當M型探頭沿心臟長軸從Ⅱ區[二尖瓣前後葉波群(ⅡB區)二尖瓣腱索水平(ⅡA區)]向Ⅰ區(心室波群)和心尖區掃查時,常可發現心尖處左室後壁和室間隔明顯增厚,左室尖心腔明顯狹小,具有確診價值。
2.心電圖
本病患者均有心電圖異常。心電圖異常包括:①左室高電壓並左胸導聯(V4~V6)ST段壓低;②V4~V6導聯深尖倒置的T波;③80%患者室間隔除極Q波消失,半數患者可呈二尖瓣型P波,而aVL導聯偶有深窄的Q波。此外,可有各種心律失常心電圖運動負荷試驗耐受良好。24h動態心電圖監測,個別病例有短陣室性心動過速心房顫動,前者可能是導致本病猝死的重要原因。
3.心血管造影
本病絕大多數患者根據臨床表現,結合超聲心動圖和心電圖,均能確立診斷,極少數才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮,左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚可呈“三角”狀表現。

心尖肥厚型心肌病診斷

本病診斷不難,關鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應作超聲心動圖(最好做二維超聲心動圖)和心電圖檢查。凡有上述典型改變者均能由此確診,僅極少數患者需進一步作左室造影。

心尖肥厚型心肌病鑒別診斷

本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。
1.心絞痛型冠心病
鑒別要點:①冠心病發病年齡多數在中年以上;②出現心前區疼痛多有典型的特點,心尖肥厚型心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長,含服硝酸甘油往往無效;③多伴血脂增高、血壓增高和血糖增高等。必要時作左室造影明確診斷。建議對中老年男性出現不典型心絞痛癥狀、伴心電圖ST-T特異改變時,既要考慮冠心病,也要考慮心尖肥厚型心肌病的可能,行冠狀動脈造影及左室造影可以明確診斷。
2.主動脈瓣狹窄
鑒別要點為:①主動脈瓣狹窄的收縮期雜音位置較高以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2~4肋間明顯,雜音向頸部傳導,用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大。心尖肥厚性心肌病一般可有較輕的收縮期雜音;②X線胸片示升主動脈擴張,主動脈瓣可有鈣化影;③主動脈瓣狹窄經超聲心動圖可發現主動脈瓣病變。而心尖肥厚型心肌病左室長軸觀切麵可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚,心尖部心室腔狹小,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小等較特異性超聲心動圖改變。

心尖肥厚型心肌病併發症

其併發症少於其他類型的肥厚型心肌病,可出現心律失常,較少出現心臟性猝死和心力衰竭。

心尖肥厚型心肌病治療

心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄,無需手術,以保守治療為主,有臨床癥狀者可用異搏定治療。 
1.本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同
輕症無自覺癥狀,24小時動態心電圖監測未發現有心律失常,家族中也無猝死者,則可不必治療,但應作定期隨訪。
2.有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全徵象者
可首選β受體阻滯劑治療,視病情酌情增減劑量。中國人對β受體阻滯藥的耐受性較差,故劑量應相應減少,無效者可改用維拉帕米等鈣拮抗劑。
3.有臨床癥狀特別是同時伴有室性心律失常者
可聯合應用胺碘酮和β受體阻滯劑。
4.對有心力衰竭表現者,可應用利尿劑等。

心尖肥厚型心肌病預後

本病預後較為良好,僅有少數可發生猝死或心功能不全。

心尖肥厚型心肌病預防

在肥厚型心肌病的預後因素中,合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動,避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物,註意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染,以改善預後。