髓性多汗症

髓性多汗症概述

由於傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗症又稱味覺性出汗,可分為生理性和病理性髓性多汗症兩種類型。

髓性多汗症病因

由於傳出刺激常涉及味覺感受器,而引起局限性出汗。

髓性多汗症臨床表現

1.生理性髓性多汗
許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張。好發於年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。
2.病理性髓性多汗症
常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致:如脊髓空洞症腦炎;胸交感神經乾損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:
(1)耳顳綜合徵  也稱Krey綜合徵,在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月至5年內出現飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分佈區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺鼓室叢手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
(2)鼓索綜合徵  由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後,臨床表現類似於耳顳綜合徵,發生部位在頦和下頜緣。
(3)鱷淚綜合徵  是一種類似於味覺性多汗症的病變,常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
(4)脊髓空洞症或腦炎所致的味覺出汗  可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
(5)胸交感神經乾損傷後髓核多汗症  可見於交感神經切除,肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近在交感神經乾損傷後,迷走神經發出膽鹼能性纖維至鄰近的交感神經乾節前纖維,患者常在進食或吞咽後出現面頸、軀幹和上肢的出汗反應。

髓性多汗症檢查

1.頭顱、肢体影像學檢查
絕大多數是正常結果,繼發性多汗症則有與原發病相關的表現。
2.自主神經功能檢查
對多汗症有輔助診斷及鑒別意義。

髓性多汗症診斷

根據臨床表現的特征性即可診斷。

髓性多汗症治療

少數人需要治療。3%~5%東莨菪鹼霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液,外用耳顳神經周圍乙醇註射可使癥狀消失數月,鼓室神經(舌咽神經分支)切斷和筋膜間置術可獲持久療效。