先天性肘關節融合

先天性肘關節融合概述

先天性肘關節融合很罕見,可單獨出現,也可與其他畸形同時存在,如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。當獨立存在時,常累及雙側肘關節,發病與性別無關。

先天性肘關節融合病因

本病為一種罕見的先天性疾病,其發病機制尚不明確。有學者認為是胚胎在發育第5周左右,中胚層軟骨支離開軀幹發育成熟,形成尺橈骨過程中,近端未分離所致。

先天性肘關節融合臨床表現

關節強直可發生肱橈、肱橈尺或肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者,常有橈骨或尺骨缺如。
在嬰幼兒期,關節融合可能為軟骨性,X線片上顯示不出來。隨著年齡增長及軟骨逐漸骨化,肘關節融合才能在X線片上顯示出來。
肘關節功能喪失程度與肘關節融合的固定位置有關,肩關節盂或肱骨頭髮育不良或缺如可加重畸形及肩關節的不穩定性。

先天性肘關節融合檢查

對本病主要是通過臨床體查發現,輔助進行X線檢查或磁共振(MRI)檢查明確診斷。
關節強直可發生肱橈、肱橈尺或肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者,常有橈骨或尺骨缺如。
在嬰幼兒期,關節融合可能為軟骨性,X線片上顯示不出來。先天性肘關節融合是一種骨性連接。早期X線顯示可能只有某一個關節骨性融合,隨年齡增長,肘部三個關節骨性融合才逐漸顯著。

先天性肘關節融合診斷

根據臨床表現和X線攝片可作出診斷。

先天性肘關節融合併發症

本病可單純發生,也可與其他疾病伴發,如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如等。
在一些非單純的骨性融合畸形,除了骨骼畸形外,還可伴有筋膜組織攣縮、纖維方向異常,骨間膜狹窄、旋後肌異常或缺如。

先天性肘關節融合治療

單側肘關節融合者,通過截骨將前臂固定在功能位置上。對側肘關節受累者,可考慮進行肘關節成形術。肘關節無骨骺者,到學齡兒童可考慮行截骨矯正,防止肌肉廢用性萎縮。