雙重輸尿管

雙重輸尿管概述

雙重輸尿管別名又叫雙輸尿管、重覆腎輸尿管。是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。女性多見。

雙重輸尿管病因

1.胚胎發生
胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重覆腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形。此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽併列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學
雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。環境因素影響雙重輸尿管的發生。

雙重輸尿管發病機制

根據重覆輸尿管的位置關係,可分為3種類型:
1.不完全性雙重輸尿管
上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管,並開口於膀胱內正常位置,其交匯點可在輸尿管的任何部位。
2.完全性雙重輸尿管
兩根輸尿管完全分開,分別引流上、下腎的尿液,並同時開口於膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置,而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管,開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer定律)。
3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口
即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內,而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位。男性多開口於後尿道、精囊、輸精管等處,女性可開口於尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。

雙重輸尿管臨床表現

臨床癥狀隨性別不同而差別很大,部分病例無明顯癥狀。一般以泌尿系感染癥狀為主。如便秘、恥骨後疼痛、射精不適等,亦可伴尿急、尿頻,偶以不育就診但罕有尿失禁。就女性而言,最常見開口部位為前庭,亦可位於陰道上段、子宮、卵巢。由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端,常表現為正常排尿後的持續性尿失禁。女性異位輸尿管開口的另一特征表現為持續存在的陰道分泌物。大部分女性患者合併急慢性泌尿系感染,少數表現為腎盂及輸尿管積水,偶有以腹部包塊就診者。

雙重輸尿管檢查

1.靜脈尿路造影
主張應用大劑量靜脈滴註尿路造影,以便控制註射時間。大劑量靜脈滴註法可不用腹壓帶,對顯示輸尿管全程更為滿意。在上腎段無功能的病例,下腎段顯影遠較正常腎(對側)為小,有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良。在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象。
2.膀胱鏡檢查
如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確。

雙重輸尿管診斷

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查,膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確。

雙重輸尿管治療

患者如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等癥狀,以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等併發症者,均無須治療。通常手術治療原則包括如下3點:
1.不完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者。
(1)雙重輸尿管匯合點在上1/3處,做縱行的輸尿管側側吻合術。
(2)雙重輸尿管匯合點在下1/3處,做上腎段的輸尿管膀胱再植術。
2.完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者,做輸尿管膀胱再植術,加抗反流手術。
3.腎部分切除
尿路感染無法控制,或有點滴性尿失禁(伴開口異位),或上腎段功能已基本喪失者,可做上腎段部分切除術。輸尿管在匯合點附近切斷(不完全性雙重輸尿管)或在最低水平切斷,亦可做全輸尿管切除(完全性雙重輸尿管)。