肌無力

肌無力概述

肌無力主要表現為部分或全身骨骼肌無力,易疲勞,活動後癥狀加重,經休息後癥狀減輕,一般病情嚴重、病程長,且難治。各種年齡組均可發生,多發生於15~35歲,男女發病比約1:2.5。起病急緩不一,多隱匿。癥狀可暫時減輕、緩解、複發及惡化,常交替出現,經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。

肌無力病因

各種因素導致神經-肌肉接頭(NMJ)突觸後膜上乙酰膽鹼受體(AchR)功能發生障礙,出現肌無力的表現。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有極少數暴髮型起病迅速,在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉化。

肌無力常見疾病

1.提上瞼肌無力
最常見,第Ⅲ顱神經分支受影響,表現為睜眼無力,一側或雙側眼裂變小,重者完全瞼下垂。
2.眼球肌無力
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受影響,第Ⅵ多見,表現復視
3.語言肌無力
第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響,表現說話無力、多說話後聲音低微、沙啞、構音不清、如延髓麻痹鼻音
4.咀嚼肌無力
第Ⅴ顱神經受影響,使咬肌、顳肌、翼外肌、翼內肌無力及輕度萎縮,表現面頰雙側不對稱、張口時下頜向病側移、經常牙咬舌及頰部黏膜、下頜下垂閉合無力。
5.吞咽肌無力
第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響,表現嗓子發堵、咽部異物感、吐之不出吞之不下〔又稱梅核氣〕、喝水發嗆、重者完全不能吞咽需靠鼻飼、飲水時從鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
6.面肌無力
第Ⅶ顱神經受影響,表現雙側鼻唇溝淺、表情獃板呈面具樣臉。
7.頸項肌無力
脊髓頸神經運動支受影響,表現頭部前傾不能抬起、頭位歪斜。
8.呼吸肌無力
脊髓胸神經運動支受影響,表現肋間肌無力、胸式呼吸微弱或消失、氣促、氣憋、常需補充深呼吸或嘆氣樣呼吸、有的患者在睡眠中憋醒覺呼吸不能、精神緊張需喘息30分鐘才逐漸恢復、不敢睡眠,重者需用呼吸機可危及生命。
9.四肢無力
頸髓皮質脊髓束受影響,表現為不同程度的肢体無力無力,二肢無力可表現為雙上肢、雙下肢、一側上下肢。常見為雙下肢比雙上肢重,有的呈遠心端無力如腕踝以下、手拿碗筷易於墜落、寫字無力、急性期可見到高位截癱
10.猝倒症
腦乾皮質脊髓束、額橋束及網狀結構受影響,表現當頭位改變時出現猝倒,患者感覺全身肌肉突然無力而倒地,但意識清楚,個別患者可有短時間睡眠樣發作,瞬間即醒,可因光刺激和眼前有快速晃動物體而誘發,無肌肉抽動和肌緊張,可與癲癇相鑒別。發作後自己起身尋找周圍有無他人推倒自己。

肌無力檢查

血清AchR-Ab測定;騰喜龍試驗;Ach酯酶檢測;可疑藥物及毒素檢測等。

肌無力鑒別診斷

應與重症肌無力(MG)、Lambert-Eaton綜合徵以及其他類型肌病等疾病相鑒別。

肌無力治療原則

針對病因治療。酌情採用採用血漿交換及抗膽鹼酯酶藥治療,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等緩解肌無力癥狀。停服致病藥物,維持呼吸功能,試用葡萄糖酸鈣、靜脈滴註鉀鹽,逆轉運動終板傳導阻滯,服用抗膽鹼酯酶藥等。