肝臟類癌

肝臟類癌概述

肝臟類癌是指原發於肝髒的類癌,是一種極為罕見的生長緩慢的上皮細胞腫瘤,具有惡變傾向,臨床上僅有少數患者有類癌綜合徵的表現。

肝臟類癌病因

肝臟類癌的組織學來源尚不明確,有以下幾種可能:1.異位的胰腺組織;2.前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留,或原始的具有多潛能幹細胞;3.原始神經內分泌板;4.化生的內分泌細胞上皮。

肝臟類癌臨床表現

右上腹部或肝區疼痛最常見,呈間歇性或持續性鈍痛。肝臟類癌起病隱匿,早期腫瘤可無任何癥狀和體徵。當類癌長大到一定程度時可引起局部癥狀(常由機械因素所致)。部分患者有食欲不振、消化不良、腹脹、噁心、嘔吐等表現,少數患者併發胃、十二指腸球部潰瘍,因此可有消化性潰瘍癥狀,甚至出現嘔血、黑便。
絕大多數肝臟類癌並無神經內分泌產物異常增多的臨床表現,僅個別病例出現類癌綜合徵、卓-艾綜合徵、異位ACTH綜合徵、頑固性低血糖等表現。晚期病例常有厭食、消瘦乏力發熱等癥狀。
肝臟腫大為最常見的體徵,肝質地較硬,錶面及邊緣不規則,常呈結節狀,少數腫瘤深埋於肝實質內者則肝錶面光滑,伴或不伴明顯壓痛。

肝臟類癌檢查

血液檢查
少數血清素含量升高至(0.5~3)mg/L(正常值為0.1mg/L~0.3mg/L)。檢測血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達有助於診斷。
尿液檢查
少數每日尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大於40mg(正常值每日不超過10mg)5-HIAA試驗前24小時內不可服用如噻嗪類和杏仁酸衍生物類藥物或含有多量色氨酸食物(如梨、香蕉、菠蘿、番茄、茄子、核桃等),以免發生假陰性或假陽性結果。

肝臟類癌診斷

肝臟類癌通常缺乏特殊的癥狀體徵,組織學上與肝細胞癌相似,因此診斷較為困難。肝臟類癌的定位診斷常有賴於B型超聲顯像、選擇性肝動脈造影、電子計算機X線斷層掃描(CT)或肝放射性核素掃描,甚至磁共振顯像(MRI)檢查。

肝臟類癌鑒別診斷

胃腸道的類癌常在早期發生肝臟轉移,而且部分也有類癌綜合徵的表現,因此,在診斷肝臟類癌時,首先應該進行廣泛而細緻的檢查。肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑒別,後者與肝臟類癌的臨床發展不同,無類癌綜合徵的表現,多在肝硬化基礎上發生,大部分甲胎蛋白(AFP)增高,免疫組織化學和電子顯微鏡檢查腫瘤細胞無類癌的特性。

肝臟類癌併發症

1.部分患者有食欲不振、消化不良、腹脹、噁心嘔吐等,少數患者併發胃、十二指腸球部潰瘍。
2.晚期病例常有厭食、消瘦、乏力、發熱。

肝臟類癌治療

1.手術治療
肝臟類癌手術切除是最有效的方法。早期切除原發病竈是提高生存率的關鍵,手術效果遠較原發性肝癌好,對早期病例進行肝葉切除,可望徹底治愈。
2.肝動脈栓塞化療
肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤治療方法,近年來應用於肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果,是非手術療法中的首選方案,多採用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠端的血供,再用明膠海綿栓塞近端肝動脈使之難以建立側支循環,致使腫瘤組織缺血壞死。化療藥物常用順鉑(CDDP)、絲裂霉素(MMC)、阿霉素(ADM)、5-氟尿嘧啶(5-FU),肝動脈栓塞化療應每隔4~6周進行一次,反覆多次效果更好。
3.全身化學治療
對不能手術切除或不宜進行肝動脈栓塞化療的患者可選擇全身化療,但療效較差,且化療的副作用較大。常用的化療藥物有:5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、絲裂霉素、阿霉素、環磷酰胺、鏈尿霉素。
4.放射治療
肝臟類癌對放射治療不甚敏感而肝臟鄰近器官易受放射損害,因此治療效果常不夠滿意。不能手術切除者應用放射治療可有一定的療效。如放射治療同時聯合化療、中藥或其他支持療法效果會更好。
5.支持治療
患者有噁心、嘔吐或進食較少時,可根據病情給以靜脈點滴葡萄糖。輸液時加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴註,必要時給予復方氨基酸白蛋白貧血顯著者可給予輸血

肝臟類癌預後

肝臟類癌的預後較肝癌好,經積極的綜合治療,包括手術、化療,大多數患者可存活4年以上。