煙霧病

煙霧病概述

煙霧病又名Moyamoya病,腦底異常血管網,是一組以Willis環雙側主要分支血管(頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈,有時也包括大腦後動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞,繼發出現側支異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影,似吸煙時吐出的煙霧,故名煙霧病。

煙霧病病因

有學者發現,個別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究,大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病,可能與變態反應性腦血管炎有關。

煙霧病臨床表現

1.短暫性腦缺血發作(TIA)型 
最多見,約見於全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能完全恢復。病程多為良性,有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙
2.梗塞型 
急性腦卒中,導致持續性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
3.癲癇型 
頻繁的癲癇發作、部分性發作或癲癇持續狀態,伴腦電圖癲癇樣放電。
4.出血型 
蛛網膜下腔出血或腦實質出血,成人患者出現本型的幾率大於兒童患者。
以上臨床分型的後三型合稱為“非TIA型”,病程複雜多變,預後較差,多表現為混合型,如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作,預後不一定很差。無論何種類型,4歲以前起病者預後較差。此外,臨床癥狀及其嚴重程度決定於側支循環的代償效果,如果能夠維持足夠的腦血流灌註,則可能不出現臨床癥狀,或只有短暫的TIA型發作,或頭痛。如果不能保持腦血流灌註,則癥狀嚴重,引起廣泛腦損傷

煙霧病檢查

1.體檢
有無眼底水腫、肢体癱瘓、失語和腦膜刺激徵
2.實驗室檢查
(1)一般化驗檢查  一般化驗檢查包括血常規血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數患者白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高;若患者系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。
(2)腦脊液檢查  腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。
3.影像學檢查
(1)腦電圖  一般無特異性變化,無論是出血患者還是梗塞患者,其腦電圖的表現大致相同,均表現為病竈側或兩側慢波增多,並有廣泛的中、重度節律失調。
(2)腦血管造影  腦血管造影是確診此病的主要手段。
(3)CT掃描  煙霧病在CT掃描中可單獨或合併出現以下幾種表現。①多發性腦梗死。②繼發性腦萎縮。③腦室擴大。④顱內出血。⑤強化CT掃描。
(4)磁共振(MRI) 可顯示煙霧病以下病理形態變化:①無論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像。

煙霧病診斷

目前採用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準,即日本煙霧病研究會1997年制定的標準:病因未明且DSA或MRA表現符合頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄和(或)閉塞,動脈顯示異常的煙霧狀血管網,病變為雙側性。同時要排除以下疾病:動脈粥樣硬化自身免疫性疾病腦膜炎。腦腫瘤。唐氏綜合徵。腦外傷。放射線頭部照射和亢等,可能的煙霧病,即兒童或成人的單側病變也需排除。
影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。應用經顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者。TCD能夠發現更多缺血性和表現為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面,數字減影血管成像(DSA)仍然是最準確、可靠的診斷方法,磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。

煙霧病治療

1.內科治療
對出現梗死的患者一般按血栓治療。可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療,也可以用激素治療。缺血者用血管擴張藥,出血者以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。
2.外科治療
煙霧病外科手術可以分為直接搭橋,間接搭橋及兩者結合這三種方式。據目前證據的專家共識,對於有腦缺血型臨床表現亞型的患者,在改善血流動力學障礙方面的治療策略上:直接搭橋手術或間接搭橋手術對小兒均有效;直接搭橋或直接搭橋聯合間接搭橋手術對成人有效,而單用間接搭橋手術因對成人效果欠佳不推薦使用。

煙霧病預後

本病的預後多數情況下取決於疾病的自然發展,即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時、恰當亦對預後有一定影響。一般認為其預後較好,死亡率較低,後遺症少部分小兒患者可遺有智能低下。成人顱內出血者死亡率高,若昏迷期較快度過,多數不留後遺症。從放射學觀點來看,其自然病程多在一至數年,一旦腦底動脈環完全閉塞,當側支循環建立後,病變就停止發展。