惡性萎縮性丘疹病

惡性萎縮性丘疹病概述

惡性萎縮性丘疹病又稱德戈(Dego)病、克耳米埃爾綜合徵,本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。

惡性萎縮性丘疹病病因

本病病因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

惡性萎縮性丘疹病臨床表現

以青壯年發病率最高,多發於20~40歲,男性多見。通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分佈於軀幹和四肢,特別是在背部和肢体近端,而面和手足較少。
原發損害直徑2~15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失,遺留小的白色皮膚萎縮,而大多數中央迅速壞死,發生潰瘍。遺留瓷白的皮膚萎縮斑上附有灰白色鱗屑,有狹窄的高起邊緣,其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現,少則幾個,多則百餘個,散在分佈,較少相互融合。一般無自覺癥狀。可持續數個月或數年。
在皮膚損害出現後3周至10年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔腹膜炎,故預後不良。眼部損害在眼瞼、球結膜,可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視視盤水腫視神經萎縮等。

惡性萎縮性丘疹病檢查

1.體徵
(1)皮膚損害  淡紅色的圓形水腫性丘疹,好發生在軀幹後背部等處,皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮,外觀特征性的瓷白色,周圍血管擴張。皮損成批發生,逐漸增多。皮疹無明顯不適。
(2)腸道壞死  由於小腸發生缺血性壞死,引起患者劇烈腹痛嘔吐、腹瀉,多發性腸穿孔引起瀰漫性腹膜炎。
(3)黏膜侵犯  眼睛球結膜、口腔黏膜發生的損害與皮膚損害類似。
2.組織病理
微動脈和小動脈壞死、閉塞導致楔樣壞死是其特征。
3.其他輔助檢查
組織活檢,主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

惡性萎縮性丘疹病診斷

根據病因、臨床表現及相關檢查即可做出診斷。

惡性萎縮性丘疹病鑒別診斷

需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。

惡性萎縮性丘疹病治療

主要是對症治療。一般可用吲哚美辛阿司匹林雙嘧達莫。雖可用皮質激素,但在晚期應註意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。

惡性萎縮性丘疹病預防

加強護理和營養,以提高患者的抵抗力和免疫力。為防止感染應註意隔離,儘量減少與病原體的接觸。避免近親結婚,進行婚前檢查,生育咨詢。