單發性骨軟骨瘤

單發性骨軟骨瘤概述

單發性骨軟骨瘤是臨床常見的良性骨腫瘤之一,是源於生長軟骨異常的骨膜下增生的一種錯構瘤。又稱外生骨下骨疣(指、趾末節的小的骨軟骨瘤)。單發性骨軟骨瘤多位於四肢長骨的乾骺端,常見於膝周和肩周骨的乾骺端。臨床特點為逐漸長大的硬性腫塊無自覺疼痛癥狀,無壓痛。手術切除徹底,術後則不複發。

單發性骨軟骨瘤病因

目前單發性骨軟骨瘤的病因尚不明確。

單發性骨軟骨瘤臨床表現

單發性骨軟骨瘤常在20歲以下的兒童或青少年中發病,年齡對診斷和預後很重要。青春期前,單發骨軟骨瘤的生長是正常的,幾乎不可能產生四周型軟骨肉瘤,在8~10歲前很少見到;其生長與骨骼相似,在青春期前後其體積達到最大,故大多數單發性骨軟骨瘤在10~18歲間出現癥狀;如果單發性骨軟骨瘤在成人期重新開始生長,幾乎肯定其已轉變成軟骨肉瘤。單發性骨軟骨瘤多位於四肢長骨的乾骺端。常見於膝周(尤其是股骨遠端)和肩周(肱骨近端)骨的乾骺端;其他依次為踝部、股骨近端、腕部,見於肩胛骨、骨盆(多在髂骨),脊柱(後弓),很少發生於軀幹骨,個別患者見於手和足的短管狀骨。位於深部的單發性骨軟骨瘤,如位於椎骨和髂骨,可因無癥狀而不被髮現。臨床特點為逐漸長大的硬性腫塊,無自覺疼痛癥狀,無壓痛。腫瘤長大時可見皮下突起,當腫瘤過大或由於解剖部位關係,可產生相應的臨床癥狀及體徵。若腫瘤基底部骨折可引起疼痛、腫脹。單發性骨軟骨瘤起源於骨平面並與之相連,而與軟組織沒有粘連。在骨骼的生長期,緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是惟一的癥狀。可由於其他原因作影像學檢查時被髮現。單發性骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結構產生摩擦,在其錶面形成滑液囊腫。

單發性骨軟骨瘤檢查

1.X線檢查
X線的特點是在長管狀骨的錶面有一骨性突起,由骨皮質及骨松質所組成,與乾骺相連。腫瘤基底部形狀不同,可分為有蒂及無蒂兩種。常發生在乾骺端肌腱與韌帶附著處。其生長沿肌腱及韌帶所產生的力的方向生長。腫瘤的頂端有厚薄不一的軟骨覆蓋,稱為軟骨帽蓋。薄的僅呈線狀透明區,不易看到;厚者呈菜花樣緻密陰影。若帽蓋小,分界清楚,帶有規則點狀鈣化,表現為良性生長。如帽蓋大且厚,邊界不清楚,含有不規則或不完全的鈣化,應註意其惡性變的可能。
骨軟骨瘤在髂骨部位時,可形成大的軟組織包塊,將周圍結構推移變位,其鈣化類型是多樣的、不規則的。這時較難鑒別腫瘤為良性或是惡性。
骨軟骨瘤在手、足小骨上的X線表現類似於在長管狀骨的表現,在指、指末節可有小的骨軟骨瘤存在,稱為甲下骨疣。
2.其他影像技術
對大部分單發性骨軟骨瘤做X線檢查,可滿足臨床診斷和治療。對解剖複雜的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT檢查確診。對長管狀骨的骨軟骨瘤,CT檢查可提供腫瘤與患骨之間的關係,病變基質的類型、鈣化情況,以及軟骨帽的厚度,這有利於鑒別診斷骨軟骨瘤和骨膜軟骨肉瘤。

單發性骨軟骨瘤診斷

根據病史、年齡、臨床表現(好發部位)、X線檢查,可明確診斷。

單發性骨軟骨瘤鑒別診斷

本病應與肌腱附著處鈣化(骨化)及骨旁骨瘤等病鑒別。

單發性骨軟骨瘤併發症

骨軟骨瘤的臨床癥狀及體徵輕微,在兒童及青少年,腫瘤可因骨軟骨瘤發生骨折,骨吸收活躍而使腫瘤吸收;也可因在生長髮育中腫瘤逐漸地合併到增大的乾骺骨之中而自發性吸收,腫瘤消失。然而在發育過程中也可以出現如下的併發症:骨折、骨畸形、血管損傷、神經損傷、滑囊腫形成、惡性變等。

單發性骨軟骨瘤治療

單發性骨軟骨瘤無癥狀者可不手術,僅密切觀察。若患者在活動時感該處疼痛,或局部長大者,應手術切除。手術時將腫瘤充分顯露,將骨膜、軟骨帽蓋、骨皮質及基底周圍正常骨質一併切除。如果術中腫瘤錶面骨膜剝離不凈或腫瘤基底周圍正常骨質切除過少,可遺留骨的突起。若手術切除徹底,術後不複發。而甲下骨疣,手術雖小,若切除不徹底,易複發。
單發骨軟骨瘤疑有惡變時,應作核素掃描或CT檢查,但仍難做出定性診斷,故應早期做徹底切除,根據組織病理學檢查以明確診斷。

單發性骨軟骨瘤預後

手術治療效果良好,通常不複發。甲下骨疣徹底切除,也不易複發。