慢性皮膚黏膜念珠菌病

慢性皮膚黏膜念珠菌病概述

慢性皮膚黏膜念珠菌病指皮膚、黏膜、毛髮和指持續性念珠菌感染的細胞免疫缺陷病。本病與其他細胞免疫缺陷病不同,僅對白色念珠菌和少數抗原相關性真菌缺乏反應,而對病毒、細菌和其他微生物的免疫則正常。本病系一些疾病的綜合徵,可合併各種內分泌器官功能減退、腫瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在應用免疫抑製劑的過程中發生。

慢性皮膚黏膜念珠菌病病因

本病為常染色體隱性遺傳病。念珠菌是人類呼吸、胃腸、泌尿生殖系統的常駐寄生真菌,在健康宿主致病力極低,而T淋巴細胞免疫缺陷的患者一旦機體防禦力減弱或致病菌的致病性增強,就會打破了致病菌與宿主之間的動態平衡即可侵入組織而致病。

慢性皮膚黏膜念珠菌病臨床表現

此病多發生於女性,可在任何年齡發病。嬰兒常有持續性鵝口瘡。病變輕者僅累及指甲,重者全身皮膚、黏膜和毛髮受累。皮膚有鱗屑濕疹,黏膜有念珠菌粘著性白斑,指甲營養不良角化過度。慢性食管念珠菌病可致食管狹窄,並可伴發鼻竇及肺部感染。患兒生長髮育障礙,老年發病者一般較輕。
另一類型是少年家族性多內分泌綜合徵伴念珠菌病,除有輕至中度念珠菌病外,一般在念珠菌發病後數年出現甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、Addison病或糖尿病。通常可查到受累內分泌器官的自身抗體。此外,尚可併發卵巢功能障礙、惡性貧血脫髮和慢性活動性肝炎等。

慢性皮膚黏膜念珠菌病檢查

本病免疫缺陷表現不盡相同,最突出的異常是皮膚對念珠菌無反應性,體外抗念珠菌抗原增生反應缺如和淋巴激活素移動抑制因子合成反應減弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗體反應則正常。免疫球蛋白含量正常或增高,T細胞與B細胞計數一般也正常,但單核細胞功能減退。

慢性皮膚黏膜念珠菌病診斷

患者出現皮膚、黏膜等慢性複發性念珠菌感染,如鵝口瘡、陰道炎等,皮膚損害多見於面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟多不受累。合併特發性內分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機能減退症(88%)和阿狄森病(60%),還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。免疫學檢查:多數患者有輕微的T細胞功能缺陷,但淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應答正常。組織學檢查:皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。

慢性皮膚黏膜念珠菌病治療

主要是抗黴菌治療。口腔可用龍膽紫、制霉素和克霉唑;全身則用酮康唑和二性霉素B治療。指甲黴菌感染可手術清除。用轉移因子進行免疫刺激,並聯合應用二性霉素B,可提高療效,減少藥物毒性。此外,還可採用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴細胞進行治療,亦可取得暫時療效。