脾-肝綜合徵

脾-肝綜合徵概述

脾-肝綜合徵是指具有脾大貧血肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合徵。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞或肝硬化引起。

脾-肝綜合徵病因

病理改變主要為肝、脾大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色。組織學有纖維變、肝竇擴張、Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血,小動脈周圍有鐵質沉著小結節。脾多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比,但與病程長短並無明顯關係。由於纖維組織增生,病程愈長脾質愈硬。

脾-肝綜合徵臨床表現

患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾明顯(多為重度)腫大、貧血和(或)門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、噁心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。

脾-肝綜合徵檢查

1.實驗室檢查
細胞、白細胞、血紅蛋白血小板計數、全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
2.X線檢查
可有食管和(或)胃底靜脈曲張

脾-肝綜合徵診斷

根據以下幾點可作出診斷:
1.脾明顯腫大。
2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓症表現,而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的脾大疾病,如肝炎後肝硬化、慢性粒細胞性白血病黑熱病、尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等。

脾-肝綜合徵鑒別診斷

註意與肝炎、肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等疾病相鑒別。

脾-肝綜合徵併發症

本病易併發貧血、消化道出血、消化不良等疾病。

脾-肝綜合徵治療

治療上主要為脾切除及分流或斷流術等對症及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。為了預防門脈高壓引起的上消化道出血,可應用鈣離阻滯劑心痛定或β受體阻滯劑心得安,可使心率降低25%左右。

脾-肝綜合徵預防

本病應註意預防肝臟疾病以及血管炎症。