鋁骨病

鋁骨病概述

鋁常存在於食物、化妝品和藥物製劑中,人體每天由食物攝取的鋁約為2.5毫克,通過胃腸道少量吸收,全部經由腎臟排泄出體外。由於相關疾病及原因,導致鋁攝入過量或代謝異常,造成鋁在人體骨骼中大量沉積,引發鋁骨病,臨床表現為廣泛的骨及關節疼痛

鋁骨病病因

常規透析治療終末期的腎病患者易產生鋁中毒,導致慢性腎功能衰竭。規律性血透患者鋁中毒的原因很多,主要包括:①透析液中含鋁量過多;②胃腸道外補液的液體中含鋁量過多  如白蛋白;③口服含鋁製劑  如氫氧化鋁;④鐵缺乏  由於鋁和鐵在腸道吸收,血清轉運和細胞攝取方面具有共同通道,鐵的儲存量能影響鋁的動力學,因此缺鐵可能增加鋁中毒的危險性;⑤個體因素  某些人具有骨重塑低下和(或)狀旁腺素低下,包括甲狀旁腺切除患者,腎移植排異使用皮質激素治療患者,糖尿病患者,二羥膽骨化醇治療後甲狀旁腺激素過多下降患者和雙側腎切除患者,會對鋁的毒性作用敏感性增強。
終末期腎病患者鋁的排泄受阻,更加重鋁在體內的儲蓄,使全身鋁的含量可高出正常的20倍。

鋁骨病臨床表現

鋁骨病的臨床表現為廣泛的骨和關節疼痛,可定位於背部臀部和肋骨。近端肌無力、複發性骨折常見於肋骨、股骨頸、脊椎和股骨幹,還可有骨骼變形的表現,這些癥狀反映滑膜腔內鋁過量。服用含鋁的磷結合劑的患者其含量較服用不含鋁的磷結合劑者高2~10倍。
骨中鋁含量增多也可影響到紅細胞的生成。臨床表現為可逆性小細胞低血色素性貧血,補鐵不能改善。
糖尿病患者發病的危險性更大,這可能與其骨形成率低於正常有關。1型糖尿病在出現臨床糖尿病腎病以前骨形成率即下降,其原因不清,但這些患者的血漿甲狀旁腺素水平往往低下。
腦組織中鋁的含量相對較低,但可引起鋁相關性腦病,早期曾稱為透析性腦病或透析性痴獃。現已公認鋁是神經毒素的發病因素,是長期透析患者併發神經系統綜合徵的主要原因。早期表現為間歇性語言障礙(口吃),運用障礙。晚期則表現為持續性語言障礙,撲翼性震顫,肌陣攣癲癇發作,性格改變,思維紊亂,定向障礙,進行性痴獃和失語

鋁骨病檢查

1.骨活檢
是診斷鋁中毒的金指標,但手續較繁且不易為患者接受,因此不能作為診斷的常規手段。
2.用原子吸收光譜
可以準確測量血漿鋁含量,但是血漿鋁含量只能反映最近鋁的負荷,不能反映是否有鋁中毒,因為血漿鋁濃度並不與組織中鋁的儲存密切相關。但是,大多數鋁相關性骨病患者的血漿鋁水平顯著升高(亦即>75~100μg/L,正常值<10μg/L)。如果患者長期接觸鋁,而血漿鋁水平又顯著升高(例如超過150~200μg/L以上)則很可能發生鋁相關性骨病或腦病。
3.去鐵胺(deferoxamine,DFO)試驗
現已公認是診斷鋁中毒相關性疾病的可靠指標。

鋁骨病診斷

根據臨床表現,去鐵胺試驗,骨活檢即可診斷。

鋁骨病鑒別診斷

註意與其他相關骨病鑒別。

鋁骨病併發症

可引起鋁相關性腦病,或透析性痴獃。晚期則可出現持續性語言障礙,撲翼性震顫,肌陣攣癲癇發作,性格改變思維紊亂,定向障礙,進行性痴獃和失語。複發性骨折,骨骼變形等。

鋁骨病治療

1.減少鋁的攝取
一旦診斷成立,須停用含鋁製劑如含鋁的磷結合劑、人血白蛋白(白蛋白)和高營養補充液。檢查鋁污染的來源如透析液中鋁的含量。
2.去鐵胺的治療
去鐵胺是公認的治療鋁骨病的有效方法。去鐵胺(去鐵敏)能動員組織內儲存的鋁,以鋁銨和鐵銨複合物形式返回到血液中,這種複合物能被血透、腹透含碳的血液灌流聯合透析膜或血液濾過所清除。靜滴去鐵胺4小時後,血漿鋁的80%以上以可濾過掉,且以鋁銨複合物形式存在,因此可通過透析清除。

鋁骨病預後

本病主要見於終末期腎病患者,鋁骨病用去鐵胺治療後可以迅速取得臨床療效。但副作用也明顯,可出現毛黴菌病。有30%的患者對這種真菌感染的機會有已知的高危因素(糖尿病、白血病免疫抑製劑)。44%的患者有瀰漫性病變,31%有鼻腦受累。

鋁骨病預防

1.避免使用含鋁的磷結合劑,代之以碳酸鈣或醋酸鈣。
2.採用反滲水裝置製作透析液。
3.避免使用鋁製品燒水做飯,避免長期食用含鋁食物如油餅、油條等。