皰疹樣膿皰病

皰疹樣膿皰病概述

皰疹膿皰病是一種好發於孕婦的嚴重性皮膚病。基本損害是在紅斑基礎上出現無菌性膿皰,常伴有嚴重的全身癥狀。分娩後逐漸緩解,再孕可複發。本病雖罕見,但較嚴重,甚至可危及生命,重症病例多有較明顯的全身癥狀、低鈣血症及手足抽搐。通常認為皰疹樣膿皰病、膿皰性銀屑病連續性肢端皮炎可能為同一無菌性膿皰性疾病。

皰疹樣膿皰病病因

病因至今尚未明瞭,可能妊娠是誘發因素。由於常伴有低鈣血症引起的典型手足搐搦,推測其發病與內分泌紊亂如狀旁腺功能減退可能有關,本病還見於較長時間服用復方炔諾酮片(也稱短效避孕藥Ⅰ號,成分為炔雌醇和炔諾酮)的非孕婦女,故並非是孕婦特有的病變。

皰疹樣膿皰病臨床表現

本病多發生在妊娠後3個月,分娩後病情逐漸緩解,再次妊娠時本病還可以複發。
起病急驟,最初在皮膚皺褶處(如腋窩、乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等),表皮內突然出現大片急性炎症性紅斑,隨後出現群集、淺在性的小膿皰,為針尖至粟粒大小,黃白色,常排列呈花環狀、半環狀或地圖樣。單純病損也可以相互融合在一起成為大面積膿湖。皮損處輕度瘙癢,膿皰經過若干時日後乾燥結,在舊的病竈周圍又出現新的皮膚損害。痂皮一旦脫落,即顯露出潮濕、紅色發亮區,即濕疣樣皮損,最終上皮修複出現深度色 素沉著而治愈,嚴重病例可見皮損廣泛波及全身,並伴有寒戰、弛張型高熱、嘔吐腹瀉譫妄等全身癥狀,可以累及口腔頰黏膜、舌、咽,食管黏膜也常受累,形成膿皰或糜爛,呈灰色斑塊狀,有時因吞咽劇痛而影響進食。

皰疹樣膿皰病檢查

組織病理呈膿皰型銀屑病組織象。外周血白細胞計數增高,血沉增快,有低鈣血症及低蛋白血症。

皰疹樣膿皰病診斷

根據孕婦在妊娠晚期,皮膚皺褶處紅斑基礎上出現多數黃白色群集呈花環狀排列的膿皰,並伴有較嚴重的全身癥狀,結合皮膚組織病理改變,診斷多無困難。

皰疹樣膿皰病鑒別診斷

需要註意的是,皰疹樣膿皰樣的膿皰為無菌性,這就與妊娠期發生的其他原因所致的膿皰相鑒別。有時與膿皰型銀屑病不易鑒別,後者病變多在手及手指是其特征,且有脫屑傾向。還應與天皰瘡相鑒別,後者是在正常皮膚錶面出現豌豆至核桃大小水皰,容易鑒別。此外,還應與妊娠性皰疹(多形性皮疹,以水皰為主,無全身癥狀)相鑒別。

皰疹樣膿皰病併發症

在妊娠期間發病,持續高熱對胎兒極為不利,常導致流產早產甚至死胎、死產。嚴重者孕婦本人也可因長期高熱、心力衰竭腎衰竭、全身衰竭而亡。

皰疹樣膿皰病治療

積極治療,保護胎兒,減少其死亡率。對於皰疹樣膿皰病患者,應給予特殊護理並密切註意病情變化。患病孕婦應以支持療法為主,高熱者應及時補充液體及熱能;為增強機體抵抗力輸血漿;出現手足搐搦者經化驗檢查證實為低血鈣時,應立即靜脈緩慢註射10%葡萄糖酸鈣,必要時4小時後再緩慢靜註一次。低蛋白血症,體液丟失及感染予以相應對症處理。
治療主要是給予糖皮質激素口服。皮質類固醇激素對本病有較好療效,但孕婦不宜作為首選藥物應用,除非病情嚴重,可選用潑尼松,病情控制後逐漸減量。
由於本病對母兒損傷嚴重,且母兒死亡率均高,故一旦發病應考慮人工流產引產及早終止妊娠。分娩後膿皰可逐漸消退,終止妊娠本身也為治療手段。

皰疹樣膿皰病預後

孕婦常可發生流產,死胎或嬰兒出生後數天死亡。產後病愈,下次懷孕又可複發。

皰疹樣膿皰病預防

加強對患病孕婦的口腔護理和皮膚護理,預防併發症的發生。儘管膿皰內的膿液無菌,仍預防性應用廣譜抗生素