妊娠皰疹

妊娠皰疹概述

妊娠皰疹(herpes gestationis)是一種罕見的、發生在妊娠期產褥期的多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹,再次妊娠會複發的一種自身免疫性疾病

妊娠皰疹病因

病因至今尚不十分清楚,已知因素有:①已知這類皰疹與妊娠密切相關,但與皰疹病毒卻無關。②妊娠皰疹屬於一種自身免疫性疾病,有觀點認為與大皰疹類瘡(BP)密切相關,也有學者認為孕婦患本病與其丈夫的人白細胞抗原(HLA)有關,使胎兒產生抗體,再與孕婦皮膚發生反應。其根據:部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體;半數患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子(herpes gestationis factor,HGF),為一種IgG抗基膜帶抗體,可在孕婦表皮基膜帶上結合補體C3,活化補體傳統途徑,引起免疫性損害。妊娠皰疹因子能通過胎盤進入胎兒體內,患妊娠皰疹產婦分娩的新生兒臍血清中,也常檢測出妊娠皰疹因子。通常胎兒在子宮內並不致病,出生後能使新生兒皮膚發生水皰,在數周內自然消退,生後2個月左右,妊娠皰疹因子在嬰兒體內會逐漸消失。

妊娠皰疹臨床表現

皮疹常出現在四肢,尤其是手和足,也可累及軀幹前錶面、頭和顏面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮疹呈多形性,開始為紅色蕁麻疹樣斑塊,黃豆大或更大,然後在紅斑基底之上及鄰近出現丘皰疹,繼之群集並形成環形分佈的水皰,不久融合在一起形成皰壁緊張的大皰,常伴有嚴重的燒灼感或瘙癢,致使孕婦坐卧不安。大皰破潰後結,愈後遺留色素沉著。由於皮損逐漸演變,在較長時間內皮損處於不同階段,有的皮損已接近痊愈,在其鄰近可又有新的皮損發生。
皮損的發生與妊娠關係密切。常在妊娠期間首次出現,最早可在妊娠頭3個月期間發病,但多數患者發生在妊娠4個月以後,直至妊娠足月。病情時輕時重,多在分娩後緩解,於產褥期消失者居多數,最晚在產後8個月時消失。再次妊娠時又複發,且發病時期更早,臨床表現更嚴重。此外,約有10%患者發生在產褥期間。
妊娠皰疹產婦分娩的新生兒,偶也發現有上述皮損,與產婦的皮損相同,多經數周自愈。

妊娠皰疹檢查

1.組織病理學檢查
組織病理學改變隨所取標本不同而異。
(1)水腫丘疹和紅斑損害可見棘細胞內和細胞間水腫,海綿形成和基底細胞變性、壞死,真皮乳頭顯著水腫,血管周圍有較多的嗜酸性粒細胞和少許淋巴細胞浸潤。
(2)大皰損害:可見乳頭頂部由於基底細胞壞死形成的表皮下水皰,皰壁由整個表皮構成,皰液及其周圍組織內均有較多的中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。
2.免疫學檢查
(1)免疫熒光檢查:取母體病變及其周圍皮膚檢查發現,在表皮基底膜帶透明層發現c3線狀沉積,10%~20%病例伴IgG沉積,IgA和IgM沉積少見。C3線狀沉積是診斷本病的金標準。另外.可檢出備解素和B因子以及C1q,C4、C5。取嬰兒病變和正常皮膚檢查,在表皮基底膜帶可檢出C3沉積,或檢出C4和C5,而無IgG。間接免疫熒光試驗陰性。免疫反應可持續至皮損消退後1年。
(2)血清學檢查:75%患者血清中發現妊娠皰疹因子IgG,主要為IgGl亞型,滴度較低,與病情程度無平行關係。損害消退後,妊娠皰疹因子自血中消失。體外試驗證明,妊娠皰疹因子在表皮基底膜帶上結合C3並活化補體經典途徑。在患兒血清中能檢測出妊娠皰疹因子,由於血液中含量太少,不易用間接免疫熒光法檢測妊娠皰疹因子。

妊娠皰疹診斷

根據孕婦發生四肢、腹部伴有明顯瘙癢的水皰,組織病理為表皮下大皰,直接免疫熒光檢查大皰周圍皮膚可見基膜帶有補體C3呈線狀沉積,診斷並不困難。若產後皮損消退,再次妊娠又複發則可確診。
皰疹病毒所致的皮損常沿神經分佈,且分泌物可分離出單純皰疹病毒(herpes simple virus,HSV),可作鑒別。診斷困難是孕婦僅有瘙癢而皮膚損害不明顯患者,應想到妊娠癢疹、皰疹性皮炎、類天皰瘡,應加以區分。

妊娠皰疹鑒別診斷

應當與以下疾病進行鑒別:  
1.妊娠癢疹
是孕婦常見皮膚病之一,有劇烈瘙癢及丘疹,但無水皰。  
2.多形紅斑
藥物引起的多形紅斑應予以排除。  
3.皰疹樣皮炎
臨床表現與本病相似,但發病與妊娠無關,妊娠期癥狀反而緩解,氨苯碸治療有效,免疫病理有助於鑒別。  
4.皰疹樣膿皰病
前驅癥狀有高熱,畏寒等,全身癥狀與本病類似,但原發癥狀是膿皰不是水皰,常有低血鈣。

妊娠皰疹治療

病情較輕、瘙癢較重者,可選用對胎兒無害的抗組胺藥,如苯海拉明口服,氯苯那敏(chlorphenamine)口服,美可洛嗪(meclozine)口服。也可選用對胎兒無害的鎮靜藥苯巴比妥(phenobarbital)口服,同時服用維生素B6。
皮損嚴重、瘙癢劇烈,應用抗組胺藥及鎮靜藥無顯效時,可選用潑尼松口服能迅即見效,可控制皮疹和瘙癢,隨即減至維持量,長期服用對胎兒不無影響,需慎重。
皮損局部可塗擦外用藥,如復方甘油洗劑、爐甘石洗劑等。有糜爛創面者,可塗布1%甲紫液有效。
註意營養,補充鈣劑及維生素C等。對那些在完成分娩後數月至數年繼續形成廣泛水皰者,應給予更積極的治療,包括應用免疫抑製劑,但在妊娠或哺乳期禁用。

妊娠皰疹預後

病情活動常開始於妊娠中、後期,皮損嚴重、廣泛受累時,常有皮膚蠟樣變,意味著在分娩時或產後病情可能複發,以後疾病常緩慢消退。幾周後皮損可完全消退,少數患者在妊娠後水皰的形成可持續10年以上。至少在產後幾個月內,患者的病情都有不同程度的加重。大多數患者再懷孕時,可再發生妊娠皰疹。部分患者連續妊娠可加重病情。10年以上,至少在產後幾個月內患者的病情都有不同程度的加重,大多數患者再懷孕時可再發生妊娠皰疹。